Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
ne Hodžkino limfomaLimfomos pažeistas limfinis mazgas normalus limfmazgio audinys infiltruotas limfomos ląstelių sveiko
Ne Hodžkino limfoma
| ne Hodžkino limfoma | |
| Limfomos pažeistas limfinis mazgas: normalus limfmazgio audinys infiltruotas limfomos ląstelių, sveiko limfinio audinio nerandama. Mikroskopiškai šiuo atveju diagnozuota ne Hodžkino folikulinė limfoma - dažniausia neagresyvios limfomos rūšis | |
| ICD-10 | C82-C85 |
|---|---|
| ICD-9 | 200, 202 |
| ICD-O | 9591/3 |
| LigųDB | 9065 |
Ne Hodžkino limfoma (NHL) vadinama didelė grupė piktybinių kraujo ligų, kilusių iš limfinės sistemos ląstelių (limfoma), kurių pagal tam tikrus kriterijus negalima priskirti Hodžkino limfomai. Tokia klasifikacija nevisiškai atitinka šiuolaikines medicinos ir molekulinės vėžio biologijos žinias, tačiau ji tebėra plačiai vartojama dėl istorinių priežasčių. Ši sąvoka apima kelias dešimtis skirtingų priežasčių, agresyvumo ir prognozės ligų, kurioms taikomas nevienodas gydymas. Grubiai NHL skirstoma į B limfocitų (80 %) ir T limfocitų (20 %), pagal tai, iš kurios eilės imuninės sistemos ląstelių išsivysto navikas. Rečiausia nedidelė NHL grupė yra NK ląstelių limfomos. Praktinę reikšmę taip pat turi klasifikacija į agresyvias ir mažai agresyvias (indolentines) limfomas.
Priežastys
- Epšteino–Bar virusas (EBV) yra beveik 100 % atvejų priežastis endeminės Burkitt limfomos išsivystymui, taip pat jis nustatomas iki 35 % sporadinių Burkitt limfomos ir su ŽIV susijusių limfomos atvejų. Daugėja duomenų, kad EBV svarbus imunosupresuotų ligonių B limfocitų limfomų patogenezėje.
- Žmogaus 8-o tipo sukelia retą difuzinės didelių B ląstelių limfomos rūšį – HHV8 teigiamą multicentrinę didelių ląstelių limfomą.
- infekcija yra pagrindinė skrandžio marginalinės zonos limfomų (MALT-limfomų) atsiradimo priežastis.
Kaip ir daugelio piktybinių ligų, lemiantis faktorius limfomai išsivystyti yra įgimti ir/arba įgyti genetiniai defektai ir jų tolesnė sąveika su aplinkoje esančiais kancerogenais. Sergant ŽIV rizika susirgti NHL padidėja keletą tūkstančių kartų.
Epidemiologija
Civilizuotose šalyse sergamumas limfomomis didėja. Manoma, kad pagrindinė priežastis yra senstanti gyventojų populiacija, todėl santykinai dažniau nustatomos ir limfomos. Dažniausia NHL yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma, ji sudaro maždaug 1/3 visų NHL atvejų. Antrąją vietą užima folikulinė limfoma, trečiojoje yra mažų B limfocitų limfoma/lėtinė limfoleukemija.
Patogenezė
Ne Hodžkino limfomos išsivysto iš B limfocitų ir T limfocitų kilmės ląstelių. Šių limfomų didelė įvairovė pagrįsta ilgu limfinės ląstelės brendimu ir daugybe tarpinių formų hemopoezės eigoje. Kiekvienoje iš brendimo stadijų sutrikus limfinės ląstelės brendimui ir susikaupus mutacijoms, jis gali virsti vėžine ląstele ir duoti pradžią vienam iš daugelio limfomos tipų (žr. klasifikaciją).
Simptomai
Dažniausias simptomas yra limfinių mazgų padidėjimas, dažniausiai kaklo, pažastų, kirkšnių srityse. Dažniau nei Hodžkino limfomos atveju nustatomas ekstranodalinis ligos plitimas. Limfoma gali pažeisti ir infiltruoti praktiškai bet kurį organą ir audinį. Odos infiltracija būdingesnė T-limfocitų kilmės limfomoms. Dalis NHL gali manifestuoti kaip leukemija, su kaulų čiulpų infiltracija ir piktybinėmis ląstelėmis periferiniame kraujyje. Dažniausiai pacientai skundžiasi B simptomais.
Klasifikacija
NHL klasifikacija labai sudėtinga ir nežinant kraujodaros sistemos histologijos, fiziologijos ir patologijos pagrindų eiliniam skaitytojui, neturinčiam medicininio išsilavinimo bus sunkiai suprantama. Dėl istorinių priežasčių ir siekiant lengvesnio supratimo verta paminėti dar 1970 metais vokiečių profesoriaus K. Lennert sukurtą Kylio klasifikaciją, kuri paskutinį kartą buvo peržiūrėta 1992 metais.
Kylio klasifikacija
Pagal Kylio klasifikaciją išskiriamos dvi limfomų grupės pagal piktybiškumo – ląstelių proliferacijos laipsnį: aukšto piktybiškumo ir žemo piktybiškumo. Abi grupės smulkiau skirstomos pagal ląstelių eilę, iš kurių yra kilusios: B ląstelių ir T ląstelių.
| B ląstelių limfomos | T ląstelių limfomos |
|---|---|
| Žemo piktybiškumo (indolentinės) limfomos | |
| Lėtinė limfoleukemija/smulkių B ląstelių limfoma | T limfocitų lėtinė limfoleukemija |
| Prolimfocitų leukemija | T prolimfocitų leukemija |
| Plaukuotųjų ląstelių leukemija | Smulkių ląstelių cerebriforminė limfoma () |
| Limfoplazmocitinė limfoma (Imunocitoma) | Limfoepitelioidinė limfoma |
| Plazmocitinė limfoma | Angioimunoblastinė limfoma |
| Germinacinio centro centroblastinė-centrocitinė limfoma | T zonos limfoma |
| Marginalinės zonos limfoma | Smulkių ląstelių pleomorfinė limfoma |
| Centrocitoma | |
| Aukšto piktybiškumo (agresyvios) limfomos | |
| Centroblastinė limfoma | Pleomorfinė vidutinio dydžio ir stambių ląstelių limfoma |
| Imunoblastinė B ląstelių limfoma | Imunoblastinė T ląstelių limfoma |
| Burkitt limfoma | |
| Stambių ląstelių anaplastinė limfoma (B) | Stambių ląstelių anaplastinė limfoma (T) |
| Limfoblastinė B ląstelių limfoma | Limfoblastinė T ląstelių limfoma |
WHO klasifikacija
Kylio klasifikaciją 2008 metais pakeitė WHO klasifikacija, kuri tebenaudojama šiandien.
- B eilės prekursorių ląstelių limfomos
- B limfoblastinė leukemija – limfoma (prekursorių tipas)
- B limfoblastinė leukemija – limfoma su genetinėmis
- Brandžių B ląstelių limfomos
- Lėtinė limfoleukemija/smulkių B ląstelių limfoma
- B ląstelių prolimfocitų leukemija
- Blužnies marginalinės zonos limfoma
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija ir jos variantai
- Limfoplazmocitinė limfoma – Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija
- Sunkiųjų grandinių kaupimo ligos
- Mielominė liga, kaulų , ekstramedulinė
- Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma (MALT-limfoma)
- Nodalinė marginalinės zonos limfoma
- Folikulinė limfoma, pirminė odos folikulinė limfoma
- Mantijos ląstelių limfoma
- Difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- T ląstelių gausi difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- Pirminė tarpuplaučio difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- Limfomatoidinė granuliozė
- Intravaskulinė difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- Pirminė odos difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- ALK teigiama didelių B ląstelių limfoma
- Plazmoblastinė limfoma
- Su sistemine asocijuota didelių B ląstelių limfoma
- Burkitt limfoma
- B ląstelių limfoma, kitaip neklasifikuojama, tarpinė tarp DDBLL ir Burkitt limfomos
- B ląstelių limfoma, kitaip neklasifikuojama, tarpinė tarp DDBLL ir Hodžkino limfomos
- Kitų limfinių prekursorių ląstelių limfomos
- T-limfoblastinė Leukemija/Limfoma
- Blastinė NK-ląstelių limfoma
- Brandžių T ir NK ląstelių limfomos
- T ląstelių prolimfocitų leukemija
- Suaugusiųjų T ląstelių leukemija
- Didelių granuliuotų limfocitų leukemija
- Anaplastinė didelių ląstelių limfoma, ALK teigiama
- Anaplastinė didelių ląstelių limfoma, ALK neigiama
- Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma
- ,
- Agresyvi NK ląstelių leukemija
- Lėtinė limfoproliferacinė NK ląstelių liga
- EBV teigiama T ląstelių limfoproliferacinė vaikų liga
- Ekstranodalinė NK/T ląstelių limfoma (nazalinis tipas)
- Su enteropatija asocijuota T ląstelių limfoma
- Hepatospleninė T ląstelių limfoma
- Poodinė tipo T ląstelių limfoma
- Pirminė odos CD30 teigiama T ląstelių limfoproliferacinė liga
- Periferinė T ląstelių limfoma, kitaip neklasifikuojama
Praktinė klasifikacija pagal kilmę ir agresyvumą
Praktikoje dažniausiai diagnozuojamos limfomos skirstomos pagal jų agresyvumo laipsnį, kadangi tai yra vienas pagrindinių kriterijų, nulemiantis gydymo pasirinkimą. Limfomos skirstomos į dvi dideles grupes: mažo agresyvumo, vadinamas indolentinėmis, ir didelio agresyvumo, kurios tiesiog vadinamos agresyviomis. Dar išskiriamos labai agresyvios limfomos. Visose grupėse yra tiek B limfocitų, tiek T limfocitų kilmės limfomų, nors B limfocitų neoplazijos kur kas dažnesnės (atitinkamai 25% ir 75%).
- B ląstelių limfomos
- Indolentinės limfomos sudaro apie 70% visų ne Hodžkino limfomų. Joms būdingas histologinis gerai subrendusių, smulkių limfocitų vaizdas. Jos atsiranda ir auga lėtai, pasižymi neagresyvia eiga ir dažniausiai pacientui sukelia ryškius simptomus tik vėlyvose stadijose. Dažniausios šios grupės ligos yra
- Folikulinė limfoma
- Lėtinė limfoleukemija/smulkių B limfocitų limfoma
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija
- Limfoplazmocitinė limfoma (Valdenštremo makroglobulinemija)
- Marginalinės zonos limfoma:
- Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma (MALT limfoma)
- Skrandžio MALT limfoma
- Kitų lokalizcijų MALT limfoma
- Blužnies marginalinės zonos limfoma
- Nodalinė marginalinės zonos limfoma
- Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma (MALT limfoma)
- Agresyvios limfomos sudarytos iš didelių, į blastus panašių ląstelių, joms būdingas greitas augimas ir progresavimas. Negydomi ligoniai paprastai miršta per keletą mėnesių, tačiau šios grupės limfomoms būdingas kur kas didesnis jautrumas priešvėžiniams vaistams, negu mažai agresyvių limfomų tarpe. Dažniausios agresyvios limfomos yra:
- Difuzinė didelių B ląstelių limfoma
- Mantijos ląstelių limfoma
- Labai agresyvios limfomos
- Burkitt limfoma
- Pirminė odos B ląstelių limfoma
- Su ŽIV susijusi limfoma
- T ir NK ląstelių limfomos
- Odos T ląstelių limfomos: , (indolentinės)
- Periferinė T ląstelių limfoma
- Ekstranodalinės T ir NK ląstelių limfomos
- T ląstelių prolimfocitinė leukemija
- Suaugusiųjų T ląstelių leukemija/limfoma
Diagnostika
Klinikinė diagnostika
- Anamnezė, B simptomai
- Klinikinis paciento ištyrimas, apžiūra, limfinių mazgų apčiuopa, kepenų ir blužnies
Laboratorinė diagnostika
Greta įprastai atliekamų kraujo tyrimų turėtų būti nustatomas imunoglobulinų kiekis kraujyje. Esant anemijai būtina ištirti skaičių, , atlikti , geležies apykaitos parametrus. Taip pat ištiriamas beta-2 mikroglobulinas, atliekama serumo baltymų elektroforezė, kai kuriais atvejais būna indikuotina imunofiksacija. Būtina atlikti serologinius tyrimus dėl EBV, ŽIV, hepatito B ir C virusų planuojant gydymą . Esant leukeminei eigai ar ją įtariant turi būti atliekamas kraujo tyrimas.
Stadijos nustatymas
Limfomos stadija įvertinama pagal Ann-Arbor klasifikaciją. Tam reikalingas kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens kompiuterinės tomografijos tyrimas. Kaulų čiulpų pažeidimui įvertinti atliekama kaulų čiulpų biopsija, atliekamas citologinis ir histologinis ištyrimas.
Kiti tyrimai
Planuojant chemoterapiją atliekama elektrokardiograma ir širdies echoskopija. Prieš gydymą taip pat tyrimu įvertinama plaučių būklė. Vyrams planuojant palikuonis galima atlikti spermos .
Priklausomai nuo konkrečios limfomos rūšies ir lokalizacijos gali būti atliekami kiti, specifiniai tyrimai (pvz., , , mamografija). Jei neplanuojamas intensyvus limfomos gydymas gali būti atliekama ir mažiau tyrimų.
Gydymas
Gydymo pagrindą sudaro priešvėžiniai vaistai, dažniausiai skiriama chemoterapija citostatikais, dažnai limfomos gydymui papildomai skiriami monokloniniai antikūnai, pavyzdžiui, . Gydymo intensyvumas ir rūšis priklauso nuo limfomos tipo, stadijos, paciento amžiaus ir kitų faktorių. Paprastai neagresyvios ir lėtai progresuojančios (indolentinės) limfomos gydomos neintensyvia chemoterapija siekiant kontroliuoti ligą, o agresyvioms skiriamas intensyvus gydymas siekiant visiškai išgydyti ligą. Ankstyvų stadijų gydymui, ypač neagresyvioms limfomoms, gali būti taikoma radioterapija.
Prognozė
Priklauso nuo limfomos rūšies, stadijos, kitų faktorių. Aukšto piktybiškumo limfomoms (pavyzdžiui, Burkitt limfomai) yra kur kas didesnė tikimybė išgydyti ligą, mažo piktybiškumo limfomas visiškai išgydyti pavyksta retai, tik diagnozavus pradinėse stadijose. Prognozės nustatymui, ypač klinikiniuose tyrimuose, taikomas tarptautinis prognozės indeksas.
Šaltiniai
- EBV and HIV-Related Lymphoma. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2009 Dec 29;1(2): e2009032. doi: 10.4084/MJHID.2009.032 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21416008
- Marginal zone lymphomas and infectious agents. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24090976
- Fuchs R. Staib P. Manual Haematologie 2013.
- Lennert K et al. The histopathology of malignant lymphoma. Br J Haematol 1975a;31(Suppl):193–203.
- Swerdlow et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Ne Hodžkino limfoma, Kas yra Ne Hodžkino limfoma? Ką reiškia Ne Hodžkino limfoma?
ne Hodzkino limfomaLimfomos pazeistas limfinis mazgas normalus limfmazgio audinys infiltruotas limfomos lasteliu sveiko limfinio audinio nerandama Mikroskopiskai siuo atveju diagnozuota ne Hodzkino folikuline limfoma dazniausia neagresyvios limfomos rusisICD 10C82 C85ICD 9200 202ICD O9591 3LiguDB9065 Ne Hodzkino limfoma NHL vadinama didele grupe piktybiniu kraujo ligu kilusiu is limfines sistemos lasteliu limfoma kuriu pagal tam tikrus kriterijus negalima priskirti Hodzkino limfomai Tokia klasifikacija nevisiskai atitinka siuolaikines medicinos ir molekulines vezio biologijos zinias taciau ji tebera placiai vartojama del istoriniu priezasciu Si savoka apima kelias desimtis skirtingu priezasciu agresyvumo ir prognozes ligu kurioms taikomas nevienodas gydymas Grubiai NHL skirstoma į B limfocitu 80 ir T limfocitu 20 pagal tai is kurios eiles imunines sistemos lasteliu issivysto navikas Reciausia nedidele NHL grupe yra NK lasteliu limfomos Praktine reiksme taip pat turi klasifikacija į agresyvias ir mazai agresyvias indolentines limfomas PriezastysEpsteino Bar virusas EBV yra beveik 100 atveju priezastis endemines Burkitt limfomos issivystymui taip pat jis nustatomas iki 35 sporadiniu Burkitt limfomos ir su ZIV susijusiu limfomos atveju Daugeja duomenu kad EBV svarbus imunosupresuotu ligoniu B limfocitu limfomu patogenezeje Zmogaus 8 o tipo sukelia reta difuzines dideliu B lasteliu limfomos rusį HHV8 teigiama multicentrine dideliu lasteliu limfoma infekcija yra pagrindine skrandzio marginalines zonos limfomu MALT limfomu atsiradimo priezastis Kaip ir daugelio piktybiniu ligu lemiantis faktorius limfomai issivystyti yra įgimti ir arba įgyti genetiniai defektai ir ju tolesne saveika su aplinkoje esanciais kancerogenais Sergant ZIV rizika susirgti NHL padideja keleta tukstanciu kartu EpidemiologijaCivilizuotose salyse sergamumas limfomomis dideja Manoma kad pagrindine priezastis yra senstanti gyventoju populiacija todel santykinai dazniau nustatomos ir limfomos Dazniausia NHL yra difuzine dideliu B lasteliu limfoma ji sudaro mazdaug 1 3 visu NHL atveju Antraja vieta uzima folikuline limfoma treciojoje yra mazu B limfocitu limfoma letine limfoleukemija PatogenezeB limfocitu brendimo stadijos ir atitinkamose stadijose is ju issivystancios ligos Ne Hodzkino limfomos issivysto is B limfocitu ir T limfocitu kilmes lasteliu Siu limfomu didele įvairove pagrįsta ilgu limfines lasteles brendimu ir daugybe tarpiniu formu hemopoezes eigoje Kiekvienoje is brendimo stadiju sutrikus limfines lasteles brendimui ir susikaupus mutacijoms jis gali virsti vezine lastele ir duoti pradzia vienam is daugelio limfomos tipu zr klasifikacija SimptomaiDazniausias simptomas yra limfiniu mazgu padidejimas dazniausiai kaklo pazastu kirksniu srityse Dazniau nei Hodzkino limfomos atveju nustatomas ekstranodalinis ligos plitimas Limfoma gali pazeisti ir infiltruoti praktiskai bet kurį organa ir audinį Odos infiltracija budingesne T limfocitu kilmes limfomoms Dalis NHL gali manifestuoti kaip leukemija su kaulu ciulpu infiltracija ir piktybinemis lastelemis periferiniame kraujyje Dazniausiai pacientai skundziasi B simptomais KlasifikacijaNHL klasifikacija labai sudetinga ir nezinant kraujodaros sistemos histologijos fiziologijos ir patologijos pagrindu eiliniam skaitytojui neturinciam medicininio issilavinimo bus sunkiai suprantama Del istoriniu priezasciu ir siekiant lengvesnio supratimo verta pamineti dar 1970 metais vokieciu profesoriaus K Lennert sukurta Kylio klasifikacija kuri paskutinį karta buvo perziureta 1992 metais Kylio klasifikacija Pagal Kylio klasifikacija isskiriamos dvi limfomu grupes pagal piktybiskumo lasteliu proliferacijos laipsnį auksto piktybiskumo ir zemo piktybiskumo Abi grupes smulkiau skirstomos pagal lasteliu eile is kuriu yra kilusios B lasteliu ir T lasteliu B lasteliu limfomos T lasteliu limfomosZemo piktybiskumo indolentines limfomosLetine limfoleukemija smulkiu B lasteliu limfoma T limfocitu letine limfoleukemijaProlimfocitu leukemija T prolimfocitu leukemijaPlaukuotuju lasteliu leukemija Smulkiu lasteliu cerebriformine limfoma Limfoplazmocitine limfoma Imunocitoma Limfoepitelioidine limfomaPlazmocitine limfoma Angioimunoblastine limfomaGerminacinio centro centroblastine centrocitine limfoma T zonos limfomaMarginalines zonos limfoma Smulkiu lasteliu pleomorfine limfomaCentrocitomaAuksto piktybiskumo agresyvios limfomosCentroblastine limfoma Pleomorfine vidutinio dydzio ir stambiu lasteliu limfomaImunoblastine B lasteliu limfoma Imunoblastine T lasteliu limfomaBurkitt limfomaStambiu lasteliu anaplastine limfoma B Stambiu lasteliu anaplastine limfoma T Limfoblastine B lasteliu limfoma Limfoblastine T lasteliu limfomaWHO klasifikacija Kylio klasifikacija 2008 metais pakeite WHO klasifikacija kuri tebenaudojama siandien B eiles prekursoriu lasteliu limfomosB limfoblastine leukemija limfoma prekursoriu tipas B limfoblastine leukemija limfoma su genetinemisBrandziu B lasteliu limfomosLetine limfoleukemija smulkiu B lasteliu limfoma B lasteliu prolimfocitu leukemija Bluznies marginalines zonos limfoma Plaukuotuju lasteliu leukemija ir jos variantai Limfoplazmocitine limfoma Valdenstremo Waldenstrom makroglobulinemija Sunkiuju grandiniu kaupimo ligos Mielomine liga kaulu ekstrameduline Ekstranodaline marginalines zonos limfoma MALT limfoma Nodaline marginalines zonos limfoma Folikuline limfoma pirmine odos folikuline limfoma Mantijos lasteliu limfoma Difuzine dideliu B lasteliu limfoma T lasteliu gausi difuzine dideliu B lasteliu limfoma Pirmine tarpuplaucio difuzine dideliu B lasteliu limfoma Limfomatoidine granulioze Intravaskuline difuzine dideliu B lasteliu limfoma Pirmine odos difuzine dideliu B lasteliu limfoma ALK teigiama dideliu B lasteliu limfoma Plazmoblastine limfoma Su sistemine asocijuota dideliu B lasteliu limfoma Burkitt limfoma B lasteliu limfoma kitaip neklasifikuojama tarpine tarp DDBLL ir Burkitt limfomos B lasteliu limfoma kitaip neklasifikuojama tarpine tarp DDBLL ir Hodzkino limfomosKitu limfiniu prekursoriu lasteliu limfomosT limfoblastine Leukemija Limfoma Blastine NK lasteliu limfomaBrandziu T ir NK lasteliu limfomosT lasteliu prolimfocitu leukemija Suaugusiuju T lasteliu leukemija Dideliu granuliuotu limfocitu leukemija Anaplastine dideliu lasteliu limfoma ALK teigiama Anaplastine dideliu lasteliu limfoma ALK neigiama Angioimunoblastine T lasteliu limfoma Agresyvi NK lasteliu leukemija Letine limfoproliferacine NK lasteliu liga EBV teigiama T lasteliu limfoproliferacine vaiku liga Ekstranodaline NK T lasteliu limfoma nazalinis tipas Su enteropatija asocijuota T lasteliu limfoma Hepatosplenine T lasteliu limfoma Poodine tipo T lasteliu limfoma Pirmine odos CD30 teigiama T lasteliu limfoproliferacine liga Periferine T lasteliu limfoma kitaip neklasifikuojamaPraktine klasifikacija pagal kilme ir agresyvuma Praktikoje dazniausiai diagnozuojamos limfomos skirstomos pagal ju agresyvumo laipsnį kadangi tai yra vienas pagrindiniu kriteriju nulemiantis gydymo pasirinkima Limfomos skirstomos į dvi dideles grupes mazo agresyvumo vadinamas indolentinemis ir didelio agresyvumo kurios tiesiog vadinamos agresyviomis Dar isskiriamos labai agresyvios limfomos Visose grupese yra tiek B limfocitu tiek T limfocitu kilmes limfomu nors B limfocitu neoplazijos kur kas daznesnes atitinkamai 25 ir 75 B lasteliu limfomos Indolentines limfomos sudaro apie 70 visu ne Hodzkino limfomu Joms budingas histologinis gerai subrendusiu smulkiu limfocitu vaizdas Jos atsiranda ir auga letai pasizymi neagresyvia eiga ir dazniausiai pacientui sukelia ryskius simptomus tik velyvose stadijose Dazniausios sios grupes ligos yraFolikuline limfoma Letine limfoleukemija smulkiu B limfocitu limfoma Plaukuotuju lasteliu leukemija Limfoplazmocitine limfoma Valdenstremo makroglobulinemija Marginalines zonos limfoma Ekstranodaline marginalines zonos limfoma MALT limfoma Skrandzio MALT limfoma Kitu lokalizciju MALT limfoma dd Bluznies marginalines zonos limfoma Nodaline marginalines zonos limfoma dd dd Agresyvios limfomos sudarytos is dideliu į blastus panasiu lasteliu joms budingas greitas augimas ir progresavimas Negydomi ligoniai paprastai mirsta per keleta menesiu taciau sios grupes limfomoms budingas kur kas didesnis jautrumas priesveziniams vaistams negu mazai agresyviu limfomu tarpe Dazniausios agresyvios limfomos yra Difuzine dideliu B lasteliu limfoma Mantijos lasteliu limfoma dd Labai agresyvios limfomosBurkitt limfoma Pirmine odos B lasteliu limfoma Su ZIV susijusi limfoma dd T ir NK lasteliu limfomosOdos T lasteliu limfomos indolentines Periferine T lasteliu limfoma Ekstranodalines T ir NK lasteliu limfomos T lasteliu prolimfocitine leukemija Suaugusiuju T lasteliu leukemija limfoma dd DiagnostikaKlinikine diagnostika Anamneze B simptomai Klinikinis paciento istyrimas apziura limfiniu mazgu apciuopa kepenu ir bluzniesLaboratorine diagnostika Greta įprastai atliekamu kraujo tyrimu turetu buti nustatomas imunoglobulinu kiekis kraujyje Esant anemijai butina istirti skaiciu atlikti gelezies apykaitos parametrus Taip pat istiriamas beta 2 mikroglobulinas atliekama serumo baltymu elektroforeze kai kuriais atvejais buna indikuotina imunofiksacija Butina atlikti serologinius tyrimus del EBV ZIV hepatito B ir C virusu planuojant gydyma Esant leukeminei eigai ar ja įtariant turi buti atliekamas kraujo tyrimas Stadijos nustatymas Limfomos stadija įvertinama pagal Ann Arbor klasifikacija Tam reikalingas kaklo krutines pilvo ir dubens kompiuterines tomografijos tyrimas Kaulu ciulpu pazeidimui įvertinti atliekama kaulu ciulpu biopsija atliekamas citologinis ir histologinis istyrimas Kiti tyrimai Planuojant chemoterapija atliekama elektrokardiograma ir sirdies echoskopija Pries gydyma taip pat tyrimu įvertinama plauciu bukle Vyrams planuojant palikuonis galima atlikti spermos Priklausomai nuo konkrecios limfomos rusies ir lokalizacijos gali buti atliekami kiti specifiniai tyrimai pvz mamografija Jei neplanuojamas intensyvus limfomos gydymas gali buti atliekama ir maziau tyrimu GydymasGydymo pagrinda sudaro priesveziniai vaistai dazniausiai skiriama chemoterapija citostatikais daznai limfomos gydymui papildomai skiriami monokloniniai antikunai pavyzdziui Gydymo intensyvumas ir rusis priklauso nuo limfomos tipo stadijos paciento amziaus ir kitu faktoriu Paprastai neagresyvios ir letai progresuojancios indolentines limfomos gydomos neintensyvia chemoterapija siekiant kontroliuoti liga o agresyvioms skiriamas intensyvus gydymas siekiant visiskai isgydyti liga Ankstyvu stadiju gydymui ypac neagresyvioms limfomoms gali buti taikoma radioterapija PrognozePriklauso nuo limfomos rusies stadijos kitu faktoriu Auksto piktybiskumo limfomoms pavyzdziui Burkitt limfomai yra kur kas didesne tikimybe isgydyti liga mazo piktybiskumo limfomas visiskai isgydyti pavyksta retai tik diagnozavus pradinese stadijose Prognozes nustatymui ypac klinikiniuose tyrimuose taikomas tarptautinis prognozes indeksas SaltiniaiEBV and HIV Related Lymphoma Mediterr J Hematol Infect Dis 2009 Dec 29 1 2 e2009032 doi 10 4084 MJHID 2009 032 http www ncbi nlm nih gov pubmed 21416008 Marginal zone lymphomas and infectious agents http www ncbi nlm nih gov pubmed 24090976 Fuchs R Staib P Manual Haematologie 2013 Lennert K et al The histopathology of malignant lymphoma Br J Haematol 1975a 31 Suppl 193 203 Swerdlow et al WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition IARC Lyon 2008