Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Folikulinė limfomaFolikulinės limfomos mazgais visiškai infiltruota ir peraugusi ženkliai padidėjusi blužnis ICD 10C82IC
Folikulinė limfoma
| Folikulinė limfoma | |
| Folikulinės limfomos mazgais visiškai infiltruota ir peraugusi, ženkliai padidėjusi blužnis. | |
| ICD-10 | C82 |
|---|---|
| ICD-9 | 202.0 |
| ICD-O | 9690/3 |
Folikulinė limfoma (Brilio–Simerso liga, centrocitinė-centroblastinė limfoma) – dažniausiai pasitaikanti neagresyvi (indolentinė) ne Hodžkino limfoma – piktybinė limfinės sistemos B ląstelių liga, kuriai būdingas folikulinis augimo tipas.
Epidemiologija
Dažniausia indolentinė, neagresyvios eigos ne Hodžkino limfoma, sudaranti 20-35% visų ne Hodžkino limfomų. Dažniausiai ja susergama 60–65 metų amžiaus, tačiau liga pasitaiko ir kur kas jaunesniame, ir vyresniame amžiuje.
Priežastys
Nežinomos, epidemiologiniuose tyrimuose nustatyta padidėjusi rizika susirgti po ekspozicijos benzolui. Patvirtintas rizikos faktorius yra rūkymas.
Klasifikacija
Histologinės formos ir laipsniai
Folikulinei limfomai, kaip ir pats pavadinimas sako, yra būdingas folikulinis augimo tipas – limfomos ląstelės auga į normalius limfinio mazgo folikulus panašiais mazgeliais, tarp kurių difuziškai išsimėčiusios kitos ląstelės. Pagal tai folikulinė limfoma skirstoma į 4 histologiškai skirtingus tipus:
- Folikulinis tipas (>75% folikulų)
- Folikulinis ir difuzinis tipas (25–75% folikulų)
- Minimaliai folikulų turintis tipas (<25% folikulų)
- Difuzinis tipas (nėra folikulų)
Blastinių ląstelių skaičius limfomos audinyje svarbus ligos prognozei. WHO klasifikacija išskiria tokius folikulinės limfomos laipsnius pagal centroblastų skaičių:
| Laipsnis | Centroblastų skaičius didelio padidinimo mikroskopiniame lauke |
|---|---|
| 1 laipsnis | 0-5 |
| 2 laipsnis | 6-15 |
| 3 laipsnis | >15 |
| 3a | randami centrocitai |
| 3b | nerandama centrocitų |
Svarbu atskirti 1–2 laipsnį nuo 3a ir 3b. 3b laipsnio folikulinė limfoma priskiriama agresyvioms limfomoms ir turi būti gydoma kaip difuzinė didelių B ląstelių limfoma. Tarp 1–2 ir 3a laipsnio ligonių stebima 3% rizika per metus transformuotis į difuzinę didelių B ląstelių limfomą, kuri per ligos 10 metų sudaro kumuliacinę 30% riziką.
Stadijos
Stadija nustatoma pagal Ann-Arbor klasifikaciją.
Citogenetika
Beveik visais atvejais nustatoma translokacija t(14:18)(q32;q21) su bcl-2 persitvarkymu. Šis pakitimas, nors ir būdingas, tačiau nėra specifinis.
Simptomai
Dėl lėtos ir neagresyvios eigos liga dažniausiai diagnozuojama jau pažengusioje stadijoje. Folikulinei limfomai būdinga:
- Limfinių mazgų pažeidimas: dažniausiai neskausmingi, lėtai augantys limfiniai mazgai
- B simptomai
- Dėl kaulų čiulpų pažeidimo dažnai ligoniai skundžiasi anemijos simptomais, trombocitopenija su polinkiu kraujavimui, ir dažnos infekcijos
- Ekstranodalinės (ne limfiniuose mazguose) folikulinės limfomos formos yra retos, tačiau pasitaiko, gali būti pažeidžiamas virškinimo traktas, kvėpavimo ir kiti organai.
Iki 35% pacientų liga virsta agresyvia difuzine didelių B ląstelių tipo limfoma (maždaug 3% per metus), šis procesas vadinamas histologine transformacija, jo nereikia supainioti su Richterio sindromu lėtinės limfoleukemijos atveju.
Diagnostika
- Anamnezė (B simptomai) ir klinikinis ligonio ištyrimas
- Bendras kraujo tyrimas, mikroskopija, skaičius
- Kepenų ir inkstų funkcijos rodikliai
- (nustatoma padidėjusi mažiau nei 1/3 ligonių), beta-2 mikroglobulinas
- Imunoglobulinai, imunofiksacija kraujo serume
- , jei įtariamos limfomos ląstelės kraujyje
- Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis ištyrimas (pažeidimas nustatomas beveik 1/2 ligonių)
- Citogenetinis tyrimas nustatant t(14;18), ypač siekiant atskirti nuo kitų ne Hodžkino limfomų
- Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens organų kompiuterinė tomografija
Gydymas
Neišplitusi liga
I ir II stadijos folikulinė limfoma efektyviai gydoma radioterapija, skiriamas švitinimas mažiausiai 30 grėjų sumine doze. Šitaip pasiekiama ilgalaikė remisija, o nemažą dalį ligonių pavyksta išgydyti (po 10 metų 85% I stadijai ir 35% II stadijai).
Išplitusi liga
Esant III ir IV ligos stadijai šiuo metu žinomais metodais folikulinės limfomos išgydyti neįmanoma. Išimtis yra III stadija be rizikos faktorių (mažiau nei 6 pažeisti limfinių mazgų regionai, <5 cm ligos masė, nėra išreikšto tarpuplaučio pažeidimo), šiuo atveju gydymui galima skirti radioterapiją.
Kitais atvejais skiriamas sisteminis gydymas chemoterapija ir imunoterapija. Nesant ligos simptomų galima strategija „stebėti ir laukti“, kadangi anksti pradėtas gydymas nepagerina pacientų išgyvenamumo.
NHL-1-2003 tyrimo rezultatai parodė, kad pirmos eilės gydymui imunoterapija ir chemoterapija yra efektyvesnė už R-CHOP kombinaciją, todėl R-B tampa nauju gydymo standartu . Kaip alternatyvą galima skirti R-CHOP ( su , , ) protokolą, R-MCP (, ir ). Esant leukeminei eigai (nustačius limfomos ląsteles kraujyje) skiriamas su .
Pasiekus ligos atsaką į pirmos eilės gydymą reikia skirti palaikomąjį gydymą , šitaip prailginamas laikas iki progresavimo, tačiau ligonių išgyvenamumas neprailgėja. Rituksimabas standartiškai skiriamas dvejus metus kas 8 savaites. Duomenų apie (pavyzdžiui, ) nepakanka, kad galima ją būtų rekomenduoti kiekvienam ligoniui, nors 2013 metų gruodžio mėnesį paskelbto nelabai didelės apimties tyrimo rezultatais, ibritumomabo tiuksetanas efektyvus jį skiriant ir pirmos eilės gydymui. Taip pat nėra visai aišku, ar efektyvus palaikomasis gydymas skiriant . Autologinė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija taip pat neturėtų būti taikoma kaip standartinis gydymo metodas, jos vieta dar tiriama klinikinėse studijose.
Atsinaujinusi liga
Kiekvieno ligos atsinaujinimo atveju reikalinga papildoma diagnostika – limfinio mazgo pašalinimas ir ištyrimas, kadangi galima ligos transformacija į agresyvią limfomą. Recidyvo gydymui taikomi tie patys medikamentai, kaip ir pirmos eilės gydymui – imunochemoterapija. Konkreti schema parenkama pagal pirmos eilės gydymui naudotą protokolą. Šioje situacijoje jaunesnio amžiaus ir geros būklės ligoniams gali būti taikoma autologinė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija, tačiau patikimų duomenų, kurie rodytų jos efektyvumą nepakanka. Alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija taip pat yra eksperimentinis gydymo metodas.
Šaltiniai
- Fuchs et al. Manual Haematologie, 2013, Nora-Verlag 2013
- Rummel et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Lancet. 2013 Apr 6;381(9873):1203-10. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61763-2. Epub 2013 Feb 20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23433739
- Salles et al. Rituximab maintenance for 2 years in patients with high tumour burden follicular lymphoma responding to rituximab plus chemotherapy (PRIMA): a phase 3, randomised controlled trial. Lancet 377:42-51, 2011. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2810%2962175-7/fulltext
- Ibatici et al. Safety and Efficacy of 90Yttrium-Ibritumomab-Tiuxetan for Untreated Follicular Lymphoma Patients. An Italian Cooperative Study. Br. J. Haematol 2013 Dec 17;[EPub Ahead of Print]
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Folikulinė limfoma, Kas yra Folikulinė limfoma? Ką reiškia Folikulinė limfoma?
Folikuline limfomaFolikulines limfomos mazgais visiskai infiltruota ir peraugusi zenkliai padidejusi bluznis ICD 10C82ICD 9202 0ICD O9690 3 Folikuline limfoma Brilio Simerso liga centrocitine centroblastine limfoma dazniausiai pasitaikanti neagresyvi indolentine ne Hodzkino limfoma piktybine limfines sistemos B lasteliu liga kuriai budingas folikulinis augimo tipas EpidemiologijaDazniausia indolentine neagresyvios eigos ne Hodzkino limfoma sudaranti 20 35 visu ne Hodzkino limfomu Dazniausiai ja susergama 60 65 metu amziaus taciau liga pasitaiko ir kur kas jaunesniame ir vyresniame amziuje PriezastysNezinomos epidemiologiniuose tyrimuose nustatyta padidejusi rizika susirgti po ekspozicijos benzolui Patvirtintas rizikos faktorius yra rukymas KlasifikacijaHistologines formos ir laipsniai Folikulinei limfomai kaip ir pats pavadinimas sako yra budingas folikulinis augimo tipas limfomos lasteles auga į normalius limfinio mazgo folikulus panasiais mazgeliais tarp kuriu difuziskai issimeciusios kitos lasteles Pagal tai folikuline limfoma skirstoma į 4 histologiskai skirtingus tipus Folikulinis tipas gt 75 folikulu Folikulinis ir difuzinis tipas 25 75 folikulu Minimaliai folikulu turintis tipas lt 25 folikulu Difuzinis tipas nera folikulu Blastiniu lasteliu skaicius limfomos audinyje svarbus ligos prognozei WHO klasifikacija isskiria tokius folikulines limfomos laipsnius pagal centroblastu skaiciu Laipsnis Centroblastu skaicius didelio padidinimo mikroskopiniame lauke1 laipsnis 0 52 laipsnis 6 153 laipsnis gt 153a randami centrocitai3b nerandama centrocitu Svarbu atskirti 1 2 laipsnį nuo 3a ir 3b 3b laipsnio folikuline limfoma priskiriama agresyvioms limfomoms ir turi buti gydoma kaip difuzine dideliu B lasteliu limfoma Tarp 1 2 ir 3a laipsnio ligoniu stebima 3 rizika per metus transformuotis į difuzine dideliu B lasteliu limfoma kuri per ligos 10 metu sudaro kumuliacine 30 rizika Stadijos Stadija nustatoma pagal Ann Arbor klasifikacija CitogenetikaBeveik visais atvejais nustatoma translokacija t 14 18 q32 q21 su bcl 2 persitvarkymu Sis pakitimas nors ir budingas taciau nera specifinis SimptomaiDel letos ir neagresyvios eigos liga dazniausiai diagnozuojama jau pazengusioje stadijoje Folikulinei limfomai budinga Limfiniu mazgu pazeidimas dazniausiai neskausmingi letai augantys limfiniai mazgai B simptomai Del kaulu ciulpu pazeidimo daznai ligoniai skundziasi anemijos simptomais trombocitopenija su polinkiu kraujavimui ir daznos infekcijos Ekstranodalines ne limfiniuose mazguose folikulines limfomos formos yra retos taciau pasitaiko gali buti pazeidziamas virskinimo traktas kvepavimo ir kiti organai Iki 35 pacientu liga virsta agresyvia difuzine dideliu B lasteliu tipo limfoma mazdaug 3 per metus sis procesas vadinamas histologine transformacija jo nereikia supainioti su Richterio sindromu letines limfoleukemijos atveju DiagnostikaAnamneze B simptomai ir klinikinis ligonio istyrimas Bendras kraujo tyrimas mikroskopija skaicius Kepenu ir inkstu funkcijos rodikliai nustatoma padidejusi maziau nei 1 3 ligoniu beta 2 mikroglobulinas Imunoglobulinai imunofiksacija kraujo serume jei įtariamos limfomos lasteles kraujyje Kaulu ciulpu aspiracine punkcija ir biopsija citologinis ir histologinis istyrimas pazeidimas nustatomas beveik 1 2 ligoniu Citogenetinis tyrimas nustatant t 14 18 ypac siekiant atskirti nuo kitu ne Hodzkino limfomu Kaklo krutines pilvo ir dubens organu kompiuterine tomografijaGydymasNeisplitusi liga I ir II stadijos folikuline limfoma efektyviai gydoma radioterapija skiriamas svitinimas maziausiai 30 greju sumine doze Sitaip pasiekiama ilgalaike remisija o nemaza dalį ligoniu pavyksta isgydyti po 10 metu 85 I stadijai ir 35 II stadijai Isplitusi liga Esant III ir IV ligos stadijai siuo metu zinomais metodais folikulines limfomos isgydyti neįmanoma Isimtis yra III stadija be rizikos faktoriu maziau nei 6 pazeisti limfiniu mazgu regionai lt 5 cm ligos mase nera isreiksto tarpuplaucio pazeidimo siuo atveju gydymui galima skirti radioterapija Kitais atvejais skiriamas sisteminis gydymas chemoterapija ir imunoterapija Nesant ligos simptomu galima strategija stebeti ir laukti kadangi anksti pradetas gydymas nepagerina pacientu isgyvenamumo NHL 1 2003 tyrimo rezultatai parode kad pirmos eiles gydymui imunoterapija ir chemoterapija yra efektyvesne uz R CHOP kombinacija todel R B tampa nauju gydymo standartu Kaip alternatyva galima skirti R CHOP su protokola R MCP ir Esant leukeminei eigai nustacius limfomos lasteles kraujyje skiriamas su Pasiekus ligos atsaka į pirmos eiles gydyma reikia skirti palaikomajį gydyma sitaip prailginamas laikas iki progresavimo taciau ligoniu isgyvenamumas neprailgeja Rituksimabas standartiskai skiriamas dvejus metus kas 8 savaites Duomenu apie pavyzdziui nepakanka kad galima ja butu rekomenduoti kiekvienam ligoniui nors 2013 metu gruodzio menesį paskelbto nelabai dideles apimties tyrimo rezultatais ibritumomabo tiuksetanas efektyvus jį skiriant ir pirmos eiles gydymui Taip pat nera visai aisku ar efektyvus palaikomasis gydymas skiriant Autologine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija taip pat neturetu buti taikoma kaip standartinis gydymo metodas jos vieta dar tiriama klinikinese studijose Atsinaujinusi liga Kiekvieno ligos atsinaujinimo atveju reikalinga papildoma diagnostika limfinio mazgo pasalinimas ir istyrimas kadangi galima ligos transformacija į agresyvia limfoma Recidyvo gydymui taikomi tie patys medikamentai kaip ir pirmos eiles gydymui imunochemoterapija Konkreti schema parenkama pagal pirmos eiles gydymui naudota protokola Sioje situacijoje jaunesnio amziaus ir geros bukles ligoniams gali buti taikoma autologine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija taciau patikimu duomenu kurie rodytu jos efektyvuma nepakanka Alogenine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija taip pat yra eksperimentinis gydymo metodas SaltiniaiFuchs et al Manual Haematologie 2013 Nora Verlag 2013 Rummel et al Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first line treatment for patients with indolent and mantle cell lymphomas an open label multicentre randomised phase 3 non inferiority trial Lancet 2013 Apr 6 381 9873 1203 10 doi 10 1016 S0140 6736 12 61763 2 Epub 2013 Feb 20 http www ncbi nlm nih gov pubmed 23433739 Salles et al Rituximab maintenance for 2 years in patients with high tumour burden follicular lymphoma responding to rituximab plus chemotherapy PRIMA a phase 3 randomised controlled trial Lancet 377 42 51 2011 http www thelancet com journals lancet article PIIS0140 6736 2810 2962175 7 fulltext Ibatici et al Safety and Efficacy of 90Yttrium Ibritumomab Tiuxetan for Untreated Follicular Lymphoma Patients An Italian Cooperative Study Br J Haematol 2013 Dec 17 EPub Ahead of Print