Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Hodžkino limfomaReed Sternberg ląstelės yra būdingos Hodžkino limfomaiICD 10C81ICD 9201ICD O9650 3 9667 3LigųDB5973 Hodž
Hodžkino limfoma
| Hodžkino limfoma | |
| Reed Sternberg ląstelės yra būdingos Hodžkino limfomai | |
| ICD-10 | C81 |
|---|---|
| ICD-9 | 201 |
| ICD-O | 9650/3-9667/3 |
| LigųDB | 5973 |
Hodžkino limfoma – liga, kylanti iš nekontroliuojamai besidauginančių limfinės sistemos ląstelių, nuo kitų limfomų atskiriama pagal būdingus histologinius ir morfologinius požymius.
Istorija
Ligą pirmasis aprašė anglų gydytojas Thomas Hodgkin 1832 metais (angl. „On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen“) kaip 7 ligonius su neskausmingais padidėjusiais limfiniais mazgais.
Epidemiologija
Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 100 naujų Hodžkino limfomos atvejų. Dažniausiai susergama nuo 15 iki 40 metų amžiaus, dažniau suserga vyrai.
Priežastys
Kaip ir kitų limfomų, nėra galutinai aiškios. Aprašytas rizikos padidėjimas po persirgtos infekcinės mononukleozės ( infekcijos).
Klasifikacija
Histologinė klasifikacija
Pagal histologinį vėžinio audinio vaizdą ir charakteristikas išskiriami tokie Hodžkino limfomos tipai:
- Nodulinė dominuojančių limfocitų Hodžkino limfoma
- Klasikinė Hodžkino limfoma:
- Limfocitais turtingas tipas
- Nodulinės sklerozės tipas
- Mišrus tipas
- Limfocitų neturintis tipas
Histologiškai Hodžkino limfomai būdingas smulkių limfocitinės kilmės ląstelių vaizdas su išsimėčiusiomis pavienėmis limfomos ląstelėmis, kurios yra vienas esminių kriterijų nustatant diagnozę. Šios stambios ląstelės pagal savo formą ir kitus kriterijus skirstomos į:
- L&H (limfohistiocitinės-histiocitinės ląstelės, „Popcorn“ – ląstelės): didelės ląstelės su vienu branduoliu ir daug branduolėlių, mažai citoplazmos, branduoliai savo forma primena popcorn, iš ko kilęs ir pavadinimas. : CD20+, CD15-, CD30-. Būdingos noduliniam dominuojančių limfocitų limfomos tipui.
- Lagūninės ląstelės: randamos formalinu fiksuotame audinyje, kai citoplazma susitraukia ir ląstelė mikroskopiškai atrodo tarsi plauktų tarp smulkių limfocitų esančioje lagūnoje. Būdingos nodulinės sklerozės klasikiniam tipui. CD30+.
- Hodžkino ląstelės: didelės ląstelės turinčios daug citoplazmos, dažniausiai su bent vienu branduolėliu, būdingos visiems klasikinės Hodžkino limfomos tipams. CD30+, CD45-.
- Reed-Sternberg ląstelės: kaip ir Hodžkino ląstelės, tačiau turinčios daug branduolių arba branduolio segmentų ir mažiausiai du branduolėlius, būdingos visiems klasikinės Hodžkino limfomos tipams. CD30+, CD45-.
Stadijos
Hodžkino limfomos stadija nustatoma pagal Ann-Arbor klasifikaciją.
Simptomai
Būdingi nespecifiniai simptomai:
- Padidėję limfiniai mazgai, dažniausiai Hodžkino liga prasideda kaklo limfinių mazgų padidėjimu, kuris lėtai progresuoja ir liga pereina į kitus limfmazgius. Limfiniai mazgai dažniausiai nebūna skausmingi.
- B simptomai: svorio kritimas, naktinis prakaitavimas, karščiavimas
- , ypač nusiprausus ar po karšto dušo
- Pablogėjęs apetitas
- , , fizinio krūvio netoleravimas (dažniausiai dėl anemijos)
- Blužnies padidėjimas ()
- Kepenų padidėjimas ()
- Labai būdingas Hodžkino limfomai simptomas yra limfinių mazgų skausmas išgėrus alkoholio, tačiau jis nustatomas tik keletui procentų ligonių.
Pirminė ligos pradžia ne limfiniuose mazguose reta, tačiau pasitaiko. Maždaug 20 % ligonių pažeidžiama blužnis, apie 5 % nustatomas kaulų čiulpų pažeidimas.
Diagnostika
JAV ir Europoje taikomi diagnostikos algoritmai dėl mikroskopinių tyrimų šiek tiek skiriasi, amerikiečių nuomone daugeliu atvejų pakanka limfinio mazgo punkcijos adata ir ląstelių ištyrimo, Europoje limfomos diagnozei rekomenduojama pašalinti ir ištirti visą limfinį mazgą.
Ligos stadija (limfinių mazgų padidėjimas ir išplitimas) nustatoma atliekant radiologinius tyrimus: , kompiuterinę tomografiją, naujuose tyrimuose vis plačiau naudojama .
Diferencinė diagnozė
Hodžkino limfoma histologiškai dažniausiai nustatoma nesunkiai, tačiau keletu atvejų diagnostika gali būti sudėtingesnė:
- Limfocitų gausi nodulinė Hodžkino limfoma gali būti sunkiai atskiriama nuo T limfocitų ir histiocitų turtingos difuzinės didelių B ląstelių limfomos.
- Klasikinę Hodžkino limfomą kartais sunku atskirti nuo anaplastinės didelių T ląstelių limfomos, šiuo atveju prasminga nustatyti CD15 žymens ekspresiją ir T ląstelių antigenus histologiniuose preparatuose. CD15 teigiamas žymuo būdingas Hodžkino limfomai.
Rizikos grupės
Gydymo taktika pasirenkama pagal ligos stadiją (Ann-Arbor klasifikacija nuo I iki IV) ir kitus rizikos faktorius:
- Didelis tarpuplaučio auglys, krūtinės ląstos rentgenogramoje užimantis 1/3 ar daugiau krūtinės ląstos skersmens (vadinamoji bulky liga)
- Liga pažeidžia ne tik limfinius mazgus (kaulų čiulpus, blužnį)
- Trys arba daugiau pažeisti limfinių mazgų arealai
- Eritrocitų nusėdimo greitis >50 mm/h be B simptomų arba >30 mm/h su B simptomais
Ligoniai pagal tai skirstomi į 3 grupes:
- Ankstyva stadija: Ann-Arbor stadija I arba II be kitų rizikos faktorių
- Tarpinė stadija: Ann-Arbor stadija I arba II su bent vienu minėtų rizikos faktorių
- Pažengusi stadija: Ann-Arbor stadija III arba IV, taip pat stadija IIB su rizikos faktoriais: tarpuplaučio pažeidimu arba liga ne limfiniuose mazguose.
Gydymas
Gydymo pagrindą sudaro priešvėžiniai vaistai: chemoterapija citostatikais ir kiti nauji medikamentai. Kai kuriais atvejais gali būti taikoma radioterapija. Daugelis ligonių išgydomi pirmos eilės gydymo kursu, ligai atsinaujinus skiriamas antros eilės gydymas.
Pirmos eilės gydymas
- Ankstyva stadija efektyviai gydoma 2 kursais, po kurių skiriama radioterapija (20 Gy doze). Šiuo metu vyksta tyrimai (HD16 studija), kuriais bandoma išsiaiškinti, ar galima atrinkti ligonius, kuriems radioterapija nėra būtina.
- Tarpinė stadija turėtų būti gydoma dviem kursais intensyvios chemoterapijos pagal ir dviem ABVD chemoterapijos kursais, po to skiriant gydymą radioterapija (30 Gy): ši gydymo schema pasirodė esanti efektyvesnė už dar neseniai naudotą 4 kursų ABVD protokolą ir 6 % padidino pacientų be ligos progresijos skaičių praėjus 5 metams po gydymo (89,3 % vs. 95,3 %). Šiuo metu taip pat vyksta studija HD17, kurioje bandoma pagal pozitronų emisijos tomografijos tyrimo rezultatus išvengti radioterapijos.
- Pažengusi ligos stadija gydoma pagal 2012 metais paskelbto HD15 tyrimo rezultatus. Gydymo standartas šiuo metu yra 6 ciklai intensyvios BEACOPP chemoterapijos po to atliekant pozitronų emisijos tomografiją ir pagal jos rezultatus skiriant arba neskiriant spindulinio gydymo.
Taikant intensyvų, individualizuotą gydymą pasiekiama ligos remisija 90–95 % ligonių.
Atsinaujinusios ligos gydymas
Nedideliai daliai ligonių diagnozavus ligos recidyvą standartinio gydymo nėra. Efektyvus gydymas yra du kursai ir aukštų dozių chemoterapija , po kurios taikoma autologinė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija. Toks gydymas leidžia pasiekti ilgalaikę ligos remisiją 2/3 ligonių, o 5 metus išgyvena 80 % pacientų.
Naujas efektyvus vaistas atsinaujinusios Hodžkino limfomos gydymui yra monokloninis antikūnis . Vaisto efektyvumas įrodytas ligoniams, kuriems limfoma atsinaujino po kamieninių kraujo ląstelių transplantacijos: atsakas buvo stebimas 75 % ligonių. Šis vaistas šiuo metu tiriamas skiriant jį pirmai gydymo eilei.
Prognozė
Taikant modernų kombinuotą gydymą pavyksta pasiekti ligos remisiją 90 % ligonių. Istoriškai svarbus prognozę nulemiantis veiksnys buvo histologinis Hodžkino limfomos tipas, tačiau šiandien jis nebeturi įtakos prognozei.
Nuorodos
- Hodžkino limfomos atradimo istorija (angl.) Archyvuota kopija 2012-02-19 iš Wayback Machine projekto.
- Hodžkino liga –
- Vokiečių Hodžkino limfomos studijų grupė (angl.) Archyvuota kopija 2009-02-21 iš Wayback Machine projekto.
- Apie brentuksimabą
Šaltiniai
- Hodgkin T (1832). „On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen“. Med Chir Trans 17: 69–97.
- Griskevicius et al. Lymphoma in Lithuania, retrospective analysis 2004–2006.
- Piccaluga et al., “Pathobiology of Hodgkin Lymphoma,” Advances in Hematology, vol. 2011, Article ID 920898, 18 pages, 2011. doi:10.1155/2011/920898. http://www.hindawi.com/journals/ah/2011/920898/cta/
- Bobrove AM (June 1983). „Alcohol-related pain and Hodgkin’s disease“. The Western Journal of Medicine 138 (6): 874–5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6613116
- Engert et al. Reduced treatment intensity in patients with early-stage Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med. 2010 Aug 12;363(7):640-52. doi: 10.1056/NEJMoa1000067. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20818855
- Tresckow et al, J Clin Oncol, 2012, 30:907-913
- Engert et al. Reduced-intensity chemotherapy and PET-guided radiotherapy in patients with advanced stage Hodgkin’s lymphoma (HD15 trial): a randomised, open-label, phase 3 non-inferiority trial. Lancet. 2012 May 12;379(9828):1791-9. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61940-5. Epub 2012 Apr 4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22480758
- Josting et al. Dose intensity of chemotherapy in patients with relapsed Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol. 2010 Dec 1;28(34):5074-80. doi: 10.1200/JCO.2010.30.5771. Epub 2010 Oct 25. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20975066
- Younes et al. Results of a pivotal phase II study of brentuximab vedotin for patients with relapsed or refractory Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol. 2012 Jun 20;30(18):2183-9. doi: 10.1200/JCO.2011.38.0410. Epub 2012 Mar 26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22454421
| Šis straipsnis yra tapęs savaitės straipsniu. |
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Hodžkino limfoma, Kas yra Hodžkino limfoma? Ką reiškia Hodžkino limfoma?
Hodzkino limfomaReed Sternberg lasteles yra budingos Hodzkino limfomaiICD 10C81ICD 9201ICD O9650 3 9667 3LiguDB5973 Hodzkino limfoma liga kylanti is nekontroliuojamai besidauginanciu limfines sistemos lasteliu nuo kitu limfomu atskiriama pagal budingus histologinius ir morfologinius pozymius IstorijaLiga pirmasis aprase anglu gydytojas Thomas Hodgkin 1832 metais angl On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen kaip 7 ligonius su neskausmingais padidejusiais limfiniais mazgais EpidemiologijaLietuvoje per metus diagnozuojama apie 100 nauju Hodzkino limfomos atveju Dazniausiai susergama nuo 15 iki 40 metu amziaus dazniau suserga vyrai PriezastysKaip ir kitu limfomu nera galutinai aiskios Aprasytas rizikos padidejimas po persirgtos infekcines mononukleozes infekcijos KlasifikacijaHistologine klasifikacija Hodzkino limfomos pazeistas limfinis mazgas smulkios limfocitines kilmes lasteles tarp ju issimeciusios dideles limfomai budingos Reed Sternberg lasteles Klasikines Hodzkino limfomos misrus tipas Pagal histologinį vezinio audinio vaizda ir charakteristikas isskiriami tokie Hodzkino limfomos tipai Noduline dominuojanciu limfocitu Hodzkino limfoma Klasikine Hodzkino limfoma Limfocitais turtingas tipas Nodulines sklerozes tipas Misrus tipas Limfocitu neturintis tipas dd Histologiskai Hodzkino limfomai budingas smulkiu limfocitines kilmes lasteliu vaizdas su issimeciusiomis pavienemis limfomos lastelemis kurios yra vienas esminiu kriteriju nustatant diagnoze Sios stambios lasteles pagal savo forma ir kitus kriterijus skirstomos į L amp H limfohistiocitines histiocitines lasteles Popcorn lasteles dideles lasteles su vienu branduoliu ir daug branduoleliu mazai citoplazmos branduoliai savo forma primena popcorn is ko kiles ir pavadinimas CD20 CD15 CD30 Budingos noduliniam dominuojanciu limfocitu limfomos tipui Lagunines lasteles randamos formalinu fiksuotame audinyje kai citoplazma susitraukia ir lastele mikroskopiskai atrodo tarsi plauktu tarp smulkiu limfocitu esancioje lagunoje Budingos nodulines sklerozes klasikiniam tipui CD30 Hodzkino lasteles dideles lasteles turincios daug citoplazmos dazniausiai su bent vienu branduoleliu budingos visiems klasikines Hodzkino limfomos tipams CD30 CD45 Reed Sternberg lasteles kaip ir Hodzkino lasteles taciau turincios daug branduoliu arba branduolio segmentu ir maziausiai du branduolelius budingos visiems klasikines Hodzkino limfomos tipams CD30 CD45 Stadijos Hodzkino limfomos stadija nustatoma pagal Ann Arbor klasifikacija SimptomaiBudingi nespecifiniai simptomai Padideje limfiniai mazgai dazniausiai Hodzkino liga prasideda kaklo limfiniu mazgu padidejimu kuris letai progresuoja ir liga pereina į kitus limfmazgius Limfiniai mazgai dazniausiai nebuna skausmingi B simptomai svorio kritimas naktinis prakaitavimas karsciavimas ypac nusiprausus ar po karsto duso Pablogejes apetitas fizinio kruvio netoleravimas dazniausiai del anemijos Bluznies padidejimas Kepenu padidejimas Labai budingas Hodzkino limfomai simptomas yra limfiniu mazgu skausmas isgerus alkoholio taciau jis nustatomas tik keletui procentu ligoniu Pirmine ligos pradzia ne limfiniuose mazguose reta taciau pasitaiko Mazdaug 20 ligoniu pazeidziama bluznis apie 5 nustatomas kaulu ciulpu pazeidimas DiagnostikaJAV ir Europoje taikomi diagnostikos algoritmai del mikroskopiniu tyrimu siek tiek skiriasi amerikieciu nuomone daugeliu atveju pakanka limfinio mazgo punkcijos adata ir lasteliu istyrimo Europoje limfomos diagnozei rekomenduojama pasalinti ir istirti visa limfinį mazga Ligos stadija limfiniu mazgu padidejimas ir isplitimas nustatoma atliekant radiologinius tyrimus kompiuterine tomografija naujuose tyrimuose vis placiau naudojama Diferencine diagnozeHodzkino limfoma histologiskai dazniausiai nustatoma nesunkiai taciau keletu atveju diagnostika gali buti sudetingesne Limfocitu gausi noduline Hodzkino limfoma gali buti sunkiai atskiriama nuo T limfocitu ir histiocitu turtingos difuzines dideliu B lasteliu limfomos Klasikine Hodzkino limfoma kartais sunku atskirti nuo anaplastines dideliu T lasteliu limfomos siuo atveju prasminga nustatyti CD15 zymens ekspresija ir T lasteliu antigenus histologiniuose preparatuose CD15 teigiamas zymuo budingas Hodzkino limfomai Rizikos grupesGydymo taktika pasirenkama pagal ligos stadija Ann Arbor klasifikacija nuo I iki IV ir kitus rizikos faktorius Didelis tarpuplaucio auglys krutines lastos rentgenogramoje uzimantis 1 3 ar daugiau krutines lastos skersmens vadinamoji bulky liga Liga pazeidzia ne tik limfinius mazgus kaulu ciulpus bluznį Trys arba daugiau pazeisti limfiniu mazgu arealai Eritrocitu nusedimo greitis gt 50 mm h be B simptomu arba gt 30 mm h su B simptomais Ligoniai pagal tai skirstomi į 3 grupes Ankstyva stadija Ann Arbor stadija I arba II be kitu rizikos faktoriu Tarpine stadija Ann Arbor stadija I arba II su bent vienu minetu rizikos faktoriu Pazengusi stadija Ann Arbor stadija III arba IV taip pat stadija IIB su rizikos faktoriais tarpuplaucio pazeidimu arba liga ne limfiniuose mazguose GydymasGydymo pagrinda sudaro priesveziniai vaistai chemoterapija citostatikais ir kiti nauji medikamentai Kai kuriais atvejais gali buti taikoma radioterapija Daugelis ligoniu isgydomi pirmos eiles gydymo kursu ligai atsinaujinus skiriamas antros eiles gydymas Pirmos eiles gydymas Ankstyva stadija efektyviai gydoma 2 kursais po kuriu skiriama radioterapija 20 Gy doze Siuo metu vyksta tyrimai HD16 studija kuriais bandoma issiaiskinti ar galima atrinkti ligonius kuriems radioterapija nera butina Tarpine stadija turetu buti gydoma dviem kursais intensyvios chemoterapijos pagal ir dviem ABVD chemoterapijos kursais po to skiriant gydyma radioterapija 30 Gy si gydymo schema pasirode esanti efektyvesne uz dar neseniai naudota 4 kursu ABVD protokola ir 6 padidino pacientu be ligos progresijos skaiciu praejus 5 metams po gydymo 89 3 vs 95 3 Siuo metu taip pat vyksta studija HD17 kurioje bandoma pagal pozitronu emisijos tomografijos tyrimo rezultatus isvengti radioterapijos Pazengusi ligos stadija gydoma pagal 2012 metais paskelbto HD15 tyrimo rezultatus Gydymo standartas siuo metu yra 6 ciklai intensyvios BEACOPP chemoterapijos po to atliekant pozitronu emisijos tomografija ir pagal jos rezultatus skiriant arba neskiriant spindulinio gydymo Taikant intensyvu individualizuota gydyma pasiekiama ligos remisija 90 95 ligoniu Atsinaujinusios ligos gydymas Nedideliai daliai ligoniu diagnozavus ligos recidyva standartinio gydymo nera Efektyvus gydymas yra du kursai ir aukstu doziu chemoterapija po kurios taikoma autologine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija Toks gydymas leidzia pasiekti ilgalaike ligos remisija 2 3 ligoniu o 5 metus isgyvena 80 pacientu Naujas efektyvus vaistas atsinaujinusios Hodzkino limfomos gydymui yra monokloninis antikunis Vaisto efektyvumas įrodytas ligoniams kuriems limfoma atsinaujino po kamieniniu kraujo lasteliu transplantacijos atsakas buvo stebimas 75 ligoniu Sis vaistas siuo metu tiriamas skiriant jį pirmai gydymo eilei PrognozeTaikant modernu kombinuota gydyma pavyksta pasiekti ligos remisija 90 ligoniu Istoriskai svarbus prognoze nulemiantis veiksnys buvo histologinis Hodzkino limfomos tipas taciau siandien jis nebeturi įtakos prognozei NuorodosVikiteka Hodzkino limfoma vaizdine ir garsine medziagaHodzkino limfomos atradimo istorija angl Archyvuota kopija 2012 02 19 is Wayback Machine projekto Hodzkino liga Vokieciu Hodzkino limfomos studiju grupe angl Archyvuota kopija 2009 02 21 is Wayback Machine projekto Apie brentuksimabaSaltiniaiHodgkin T 1832 On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen Med Chir Trans 17 69 97 Griskevicius et al Lymphoma in Lithuania retrospective analysis 2004 2006 Piccaluga et al Pathobiology of Hodgkin Lymphoma Advances in Hematology vol 2011 Article ID 920898 18 pages 2011 doi 10 1155 2011 920898 http www hindawi com journals ah 2011 920898 cta Bobrove AM June 1983 Alcohol related pain and Hodgkin s disease The Western Journal of Medicine 138 6 874 5 http www ncbi nlm nih gov pubmed 6613116 Engert et al Reduced treatment intensity in patients with early stage Hodgkin s lymphoma N Engl J Med 2010 Aug 12 363 7 640 52 doi 10 1056 NEJMoa1000067 http www ncbi nlm nih gov pubmed 20818855 Tresckow et al J Clin Oncol 2012 30 907 913 Engert et al Reduced intensity chemotherapy and PET guided radiotherapy in patients with advanced stage Hodgkin s lymphoma HD15 trial a randomised open label phase 3 non inferiority trial Lancet 2012 May 12 379 9828 1791 9 doi 10 1016 S0140 6736 11 61940 5 Epub 2012 Apr 4 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22480758 Josting et al Dose intensity of chemotherapy in patients with relapsed Hodgkin s lymphoma J Clin Oncol 2010 Dec 1 28 34 5074 80 doi 10 1200 JCO 2010 30 5771 Epub 2010 Oct 25 http www ncbi nlm nih gov pubmed 20975066 Younes et al Results of a pivotal phase II study of brentuximab vedotin for patients with relapsed or refractory Hodgkin s lymphoma J Clin Oncol 2012 Jun 20 30 18 2183 9 doi 10 1200 JCO 2011 38 0410 Epub 2012 Mar 26 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22454421 Sis straipsnis yra tapes savaites straipsniu