Limfoplazmocitinė limfomaICD 10C88 0ICD 9273 3ICD O9761 3LigųDB14030 Limfoplazmocitinė limfoma arba Valdenštremo makrogl
Limfoplazmocitinė limfoma

Limfoplazmocitinė limfoma | |
ICD-10 | C88.0 |
---|---|
ICD-9 | 273.3 |
ICD-O | 9761/3 |
LigųDB | 14030 |
Limfoplazmocitinė limfoma, arba Valdenštremo makroglobulinemija, Valdenštremo liga – piktybinė limfinės sistemos liga, priskiriama ne Hodžkino limfomoms. Ligai būdinga lėtinė eiga ir – imunoglobulino M sekrecija, dėl kurios ligoniams gali išsivystyti kraujotakos sutrikimai, trombozės.
Istorija
Ligą pirmą kartą 1944 metais aprašė švedų gydytojas Jan Waldenström, todėl ji dažnai tebevadinama jo vardu.
Diagnostika ir morfologija
Limfoplazmocitinė limfoma yra mažų B limfocitų piktybinė liga, kuriai būdingas kaulų čiulpų pažeidimas, taip pat gali būti pažeisti limfiniai mazgai ir blužnis. Diagnozė iš esmė nustatoma atmetimo metodu, kai limfoma netenkina kitų smulkių limfocitų limfomų diagnostinių kriterijų. Kai kuriais atvejais limfoplazmocitinė limfoma gali pažeisti virškinimo sistemos organus, tokiais atvejais reikėtų gali būti sunku ją atskirti nuo marginalinės zonos limfomos. sintezė nėra būtinas kriterijus Valdenštremo ligos diagnozei. Dažniausiai Valdenštremo ligos atveju nustatomas , tačiau gali būti ir ir .
Iš periferinio kraujo tyrimo ligą galima diagnozuoti metodu:
- Teigiami žymenys: CD19, CD20, CD79a, sIgM, sIgD, cyIgM, CD38, CD138
- Neigiami žymenys: CD10, CD5, CD23, CD103, CD43
Simptomai
Išskiriami simptomai, kylantys dėl limfomos sąlygoto kaulų čiulpų pažeidimo ir simptomai dėl nenormaliai aukštos koncentracijos ir padidėjusio kraujo klampumo. Dažni simptomai yra:
- ,
- B simptomai
- Anemija ir jos sukeliami simptomai
- Neuropatija
- Trombozės: galvos smegenų insultas, miokardo infarktas, regos sutrikimai, eisenos ir koordinacijos sutrikimai (), viduriavimas dėl aukštos paraproteino koncentracijos.
Stadijos
Limfoplazmocitinė limfoma į stadijas neskirstoma, pagal ligos apibrėžimą būtinas kaulų čiulpų įtraukimas, kas visada reikštų Ann Arbor stadiją IV.
Gydymas
Valdeštremo liga gydoma tik esant simptomams, kitais atvejais dažniausiai pasirenkam stebėjimo taktika. Esant labai aukštai koncentracijai ir simptomams dėl padidėjusio kraujo klampumo, atliekama . Geros būklės ligoniai gali būti gydomi imunochemoterapija kombinuojant ir chemoterapinius vaistus. Standartinės chemoterapijos schemos nėra. Vyresnio amžiaus ir blogesnės būklės ligoniams rekomenduojamas gydymas be chemoterapijos. Palaikomasis gydymas nerekomenduojamas. Ligai atsinaujinus gali būti pakartotinai skiriama chemoterapija.
Prognozė
Prognozę nulemia ligonio amžius, beta-2 mikroglobulino koncentracija, koncentracija, . Šie parametrai naudojami tarptautinėje Valdenštremo makroglobulinemijos prognozės skalėje
Šaltiniai
- Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013
- Dimopoulos et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol. 2009;27:120-126. http://jco.ascopubs.org/content/27/1/120.abstract
- Morel et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/113/18/4163.full
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Limfoplazmocitinė limfoma, Kas yra Limfoplazmocitinė limfoma? Ką reiškia Limfoplazmocitinė limfoma?
Limfoplazmocitine limfomaICD 10C88 0ICD 9273 3ICD O9761 3LiguDB14030 Limfoplazmocitine limfoma arba Valdenstremo makroglobulinemija Valdenstremo liga piktybine limfines sistemos liga priskiriama ne Hodzkino limfomoms Ligai budinga letine eiga ir imunoglobulino M sekrecija del kurios ligoniams gali issivystyti kraujotakos sutrikimai trombozes IstorijaLiga pirma karta 1944 metais aprase svedu gydytojas Jan Waldenstrom todel ji daznai tebevadinama jo vardu Diagnostika ir morfologijaLimfoplazmocitine limfoma yra mazu B limfocitu piktybine liga kuriai budingas kaulu ciulpu pazeidimas taip pat gali buti pazeisti limfiniai mazgai ir bluznis Diagnoze is esme nustatoma atmetimo metodu kai limfoma netenkina kitu smulkiu limfocitu limfomu diagnostiniu kriteriju Kai kuriais atvejais limfoplazmocitine limfoma gali pazeisti virskinimo sistemos organus tokiais atvejais reiketu gali buti sunku ja atskirti nuo marginalines zonos limfomos sinteze nera butinas kriterijus Valdenstremo ligos diagnozei Dazniausiai Valdenstremo ligos atveju nustatomas taciau gali buti ir ir Is periferinio kraujo tyrimo liga galima diagnozuoti metodu Teigiami zymenys CD19 CD20 CD79a sIgM sIgD cyIgM CD38 CD138 Neigiami zymenys CD10 CD5 CD23 CD103 CD43SimptomaiIsskiriami simptomai kylantys del limfomos salygoto kaulu ciulpu pazeidimo ir simptomai del nenormaliai aukstos koncentracijos ir padidejusio kraujo klampumo Dazni simptomai yra B simptomai Anemija ir jos sukeliami simptomai Neuropatija Trombozes galvos smegenu insultas miokardo infarktas regos sutrikimai eisenos ir koordinacijos sutrikimai viduriavimas del aukstos paraproteino koncentracijos StadijosLimfoplazmocitine limfoma į stadijas neskirstoma pagal ligos apibrezima butinas kaulu ciulpu įtraukimas kas visada reikstu Ann Arbor stadija IV GydymasValdestremo liga gydoma tik esant simptomams kitais atvejais dazniausiai pasirenkam stebejimo taktika Esant labai aukstai koncentracijai ir simptomams del padidejusio kraujo klampumo atliekama Geros bukles ligoniai gali buti gydomi imunochemoterapija kombinuojant ir chemoterapinius vaistus Standartines chemoterapijos schemos nera Vyresnio amziaus ir blogesnes bukles ligoniams rekomenduojamas gydymas be chemoterapijos Palaikomasis gydymas nerekomenduojamas Ligai atsinaujinus gali buti pakartotinai skiriama chemoterapija PrognozePrognoze nulemia ligonio amzius beta 2 mikroglobulino koncentracija koncentracija Sie parametrai naudojami tarptautineje Valdenstremo makroglobulinemijos prognozes skalejeSaltiniaiFuchs et al Manual Hamatologie 2013 NORA Verlag 2013 Dimopoulos et al Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom s Macroglobulinemia J Clin Oncol 2009 27 120 126 http jco ascopubs org content 27 1 120 abstract Morel et al International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia Blood 2009 113 http bloodjournal hematologylibrary org content 113 18 4163 full