Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Plaukuotųjų ląstelių leukemijaTaip atrodo kraujyje randamas plaukuotųjų ląstelių leukemijos limfocitas su citoplazmos iš
Plaukuotųjų ląstelių leukemija
| Plaukuotųjų ląstelių leukemija | |
| Taip atrodo kraujyje randamas plaukuotųjų ląstelių leukemijos limfocitas su citoplazmos išaugomis, panašiomis į plaukelius | |
| ICD-10 | C91.4 |
|---|---|
| ICD-9 | 202.4 |
| ICD-O | 9940/3 |
| LigųDB | 5589 |
Plaukuotųjų ląstelių leukemija – ne Hodžkino limfomoms priklausanti piktybinė limfinės sistemos liga, kuriai būdinga leukeminė forma ir maži B limfocitai, turintys ovalų branduolį ir daug citoplazmos, kuri ląstelės paviršiuje suformuoja išaugas, panašias į plaukelius.
Epidemiologija
Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra reta liga. Amžiaus mediana diagnozės metu yra 50 metų. Vyrai serga 4–5 kartus dažniau už moteris.
Simptomai
Ligos ląstelės plinta kaulų čiulpuose bei infiltruoja blužnį. Dėl kaulų čiulpų infiltracijos dažnai būna :
- Anemija, pasireiškianti silpnumu, blogu fizinio krūvio toleravimu
- Leukopenija, dėl kurios padidėja jautrumas infekcijoms, ligai taip pat labai būdingas sumažėjęs monocitų skaičius. Nedidelei daliai ligonių gali būti nedidelio laipsnio .
- Trombocitopenija, pasireiškianti padidėjusia kraujavimo rizika
- Dėl blužnies pažeidimo ji padidėja (), kas gali pasireikšti skausmu kairiajame šone
- Kai kuriais atvejais nustatomos padidėjusios kepenys
- B simptomai
Diagnostika
Pirmasis žingsnis įtariant šią ligą yra mikroskopinis kraujo tyrimas, diagnozės patvirtinimui atliekama kaulų čiulpų biopsija ir tėkmės citometrijos metodu.
Kraujo mikroskopija
Plaukuotosios ląstelės yra mažos ar vidutinio dydžio limfinės ląstelės su ovaliu arba pupos formos branduoliu. Chromatinas nėra taip gerai kondensuotas, kaip normalaus limfocito, branduolėlis paprastai nematomas. Būdingiausias skiriamasis šių ląstelių bruožas yra gausi citoplazma su atsišakojimais ir išaugomis, forma primenančiomis plaukelius. Kraujyje 2/3 ligos atvejų randama daugiau kaip 10% plaukuotųjų ląstelių, tačiau 10% ligos atvejų jų visai nebūna.
Kaulų čiulpai
Kaulų čiulpų pažeidimas būdingas visiems be išimties ligos atvejams, tačiau dėl dažnai išreikštos kaulų čiulpų punkcija neretai būna nesėkminga, medžiagos tyrimui negaunama, reikalinga biopsija. Ląstelės kaulų čiulpuose auga difuziškai, tarp branduolių gausu citoplazmos, dideli atstumai tarp ląstelių.
Tėkmės citometrija
- Teigiami: B ląstelių žymenys CD103, CD25, CD11c, CD123
- Neigiami: CD10, CD5, CD23, CD138
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantas
Retai plaukuotųjų ląstelių leukemija gali pasireikšti stipria leukocitoze, tokiu atveju nenustatomas sumažėjęs monocitų skaičius. Kaulų čiulpuose šiuo atveju retai nustatoma fibrozė. Tokia ligos forma vadinama plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantus ir jai būdinga kur kas agresyvesnė ligos eiga, negu tradicinės ligos ir blogesnė prognozė.
Gydymas
Kadangi ligos eiga (išskyrus variantinę formą) lėtinė, gydymas reikalingas tik ligoniams, kuriems yra ligos simptomų, dažnos infekcijos, anemija, blužnies padidėjimo simptomai, B simptomai. Gydymui taikomi priešvėžiniai vaistai:
- – pirmojo pasirinkimo vaistas
- Alfa- – šuo metu beveik nebenaudojamas dėl varginančių nepageidaujamų poveikių
- – naudojamas gydymui, jei liga nereaguoja į kladribiną ir pentostatiną
- Retais atvejais gali būti atliekamas blužnies pašalinimas (splenektomija) arba kamieninių kraujo ląstelių transplantacija
Šaltiniai
- Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA Verlag 2013
- Cannon et al. Hairy cell leukemia: current concepts. Cancer Invest. 2008 Oct;26(8):860-5. doi: 10.1080/07357900801965034. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18798068
- Wanko et al. Hairy cell leukemia: an elusive but treatable disease. Oncologist. 2006 Jul-Aug;11(7):780-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16880237
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Plaukuotųjų ląstelių leukemija, Kas yra Plaukuotųjų ląstelių leukemija? Ką reiškia Plaukuotųjų ląstelių leukemija?
Plaukuotuju lasteliu leukemijaTaip atrodo kraujyje randamas plaukuotuju lasteliu leukemijos limfocitas su citoplazmos isaugomis panasiomis į plaukeliusICD 10C91 4ICD 9202 4ICD O9940 3LiguDB5589 Plaukuotuju lasteliu leukemija ne Hodzkino limfomoms priklausanti piktybine limfines sistemos liga kuriai budinga leukemine forma ir mazi B limfocitai turintys ovalu branduolį ir daug citoplazmos kuri lasteles pavirsiuje suformuoja isaugas panasias į plaukelius EpidemiologijaPlaukuotuju lasteliu leukemija yra reta liga Amziaus mediana diagnozes metu yra 50 metu Vyrai serga 4 5 kartus dazniau uz moteris SimptomaiLigos lasteles plinta kaulu ciulpuose bei infiltruoja bluznį Del kaulu ciulpu infiltracijos daznai buna Anemija pasireiskianti silpnumu blogu fizinio kruvio toleravimu Leukopenija del kurios padideja jautrumas infekcijoms ligai taip pat labai budingas sumazejes monocitu skaicius Nedidelei daliai ligoniu gali buti nedidelio laipsnio Trombocitopenija pasireiskianti padidejusia kraujavimo rizika Del bluznies pazeidimo ji padideja kas gali pasireiksti skausmu kairiajame sone Kai kuriais atvejais nustatomos padidejusios kepenys B simptomaiDiagnostikaPlaukuotosios lasteles su joms charakteringais pozymiais matomos periferinio kraujo tepinelyje Pirmasis zingsnis įtariant sia liga yra mikroskopinis kraujo tyrimas diagnozes patvirtinimui atliekama kaulu ciulpu biopsija ir tekmes citometrijos metodu Kraujo mikroskopija Plaukuotosios lasteles yra mazos ar vidutinio dydzio limfines lasteles su ovaliu arba pupos formos branduoliu Chromatinas nera taip gerai kondensuotas kaip normalaus limfocito branduolelis paprastai nematomas Budingiausias skiriamasis siu lasteliu bruozas yra gausi citoplazma su atsisakojimais ir isaugomis forma primenanciomis plaukelius Kraujyje 2 3 ligos atveju randama daugiau kaip 10 plaukuotuju lasteliu taciau 10 ligos atveju ju visai nebuna Kaulu ciulpai Kaulu ciulpu pazeidimas budingas visiems be isimties ligos atvejams taciau del daznai isreikstos kaulu ciulpu punkcija neretai buna nesekminga medziagos tyrimui negaunama reikalinga biopsija Lasteles kaulu ciulpuose auga difuziskai tarp branduoliu gausu citoplazmos dideli atstumai tarp lasteliu Tekmes citometrija Teigiami B lasteliu zymenys CD103 CD25 CD11c CD123 Neigiami CD10 CD5 CD23 CD138Plaukuotuju lasteliu leukemijos variantasRetai plaukuotuju lasteliu leukemija gali pasireiksti stipria leukocitoze tokiu atveju nenustatomas sumazejes monocitu skaicius Kaulu ciulpuose siuo atveju retai nustatoma fibroze Tokia ligos forma vadinama plaukuotuju lasteliu leukemijos variantus ir jai budinga kur kas agresyvesne ligos eiga negu tradicines ligos ir blogesne prognoze GydymasKadangi ligos eiga isskyrus variantine forma letine gydymas reikalingas tik ligoniams kuriems yra ligos simptomu daznos infekcijos anemija bluznies padidejimo simptomai B simptomai Gydymui taikomi priesveziniai vaistai pirmojo pasirinkimo vaistas Alfa suo metu beveik nebenaudojamas del varginanciu nepageidaujamu poveikiu naudojamas gydymui jei liga nereaguoja į kladribina ir pentostatina Retais atvejais gali buti atliekamas bluznies pasalinimas splenektomija arba kamieniniu kraujo lasteliu transplantacijaSaltiniaiFuchs et al Manual Hamatologie 2013 NORA Verlag 2013 Cannon et al Hairy cell leukemia current concepts Cancer Invest 2008 Oct 26 8 860 5 doi 10 1080 07357900801965034 http www ncbi nlm nih gov pubmed 18798068 Wanko et al Hairy cell leukemia an elusive but treatable disease Oncologist 2006 Jul Aug 11 7 780 9 http www ncbi nlm nih gov pubmed 16880237