Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išna
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
| Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais. |
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) – reta įgyta lėtinė liga, kuriai būdinga , polinkis trombozėms ir kraujodaros nepakankamumas. Ligos priežastis yra kaulų čiulpuose esančių kamieninių ląstelių defektas, dėl kurio jų paviršiuje trūksta glikozilfosfatidilinozitolio molekulių (GPI). Šis defektas padaro eritrocitus neatsparius sistemos poveikiui, dėl ko vyksta .
Patogenezė
Ligą sukelia kamieninėse kraujodaros ląstelėse. Kadangi mutacija įgyta, ją turi tik dalis kamieninių ląstelių. Manoma, kad mutaciją turinčios kamieninės ląstelės išgyvena ilgiau, todėl jų skaičius ligos eigoje didėja. Manoma, kad šiam procesui įtakos turi ir autoimuniniai mechanizmai. Mutacijos pasekmė yra eritrocitų membranos defektas - GPI molekulių trūkumas eritrocito membranoje. Nenormalūs eritrocitai krautotakoje negali apsisaugoti nuo sistemos poveikio, todėl yra suardomi. Komplemento sistemą inaktyvuojantys baltymai yra CD55 ir CD59, kurie nesunkiai gali b8ti aptinkami tėkmės citometrijos tyrimu.
Ryšys su aplastine anemija
Aplastinė anemija ir PNH yra susijusios ligos. Aplastine anemija sergantys ligoniai turi apie 20% tikimybę išsivystyti PNH. Kartais tarp šių ligų pasireiškimo gali būti ilgas laiko tarpas. Daugeliui aplastine anemija sergančių ligonių jautraiis tyrimais nustatoma nedidelė dalis GPI neturinčių eritrocitų.
Simptomai
Ligos eiga labai nevienoda, simptomai priklauso nuo jos sunkumo (defektą turinčių eritrocitų skaičiaus). Būdingi šie simptomai:
- Dėl hemolizės tamsiai rudos spalvos šlapimas (26% ligonių)
- Anemijos simptomai: , greitas nuovargis
- Trombofilija: gali pasireikšti kepenų venų tromboze (), tromboze, smegenų venų trombozėmis, kitomis trombozėmis netipinėse vietose, taip pat ir arterijų trombozėmis
Diagnostika
Greta anamnezės ir kitų tyrimų pagrindinis tyrimas, patvirtinantis ligos diagnozė yra . Šiuo tyrimu taip pat nustatoma nenormalių eritrocitų skaičius, taip pat galima atskirti eritrocitus, kurie savo paviršiuje turi nenormalius GPI. Šių eritrocitų skaičius nulemia ligos simptomų sunkumą ir hemolizės laipsnį. Indikacijos tyrimui dėl PNH yra:
- Įgyta neimuninė hemolizinė anemija
- Intravaskulinė
- Trombozė netipinėse lokalizacijose (smegenų venose, kepenų venose, žarnų pasaito venose)
- Nustatoma trombozė ir vienu metu
- Nustatoma trombozė ir vienu metu
- Nustatoma trombozė nesant jokių rizikos faktorių
- Esant geležies stokos anemijai ir tuo pat metu nustačius hemolizę
- Nustačius aplastinę anemiją
Gydymas
Tuo pat metu esant aplastinei anemijai gydymas parenkamas pagal aplastinės anemijos algoritmus. Retais atvejais, kai liga nesukelia simptomų ir nustatoma atsitiktinai, gali pakakti intensyvaus stebėjimo, gydymas neskiriamas. Tokiais atvejais reikia apsvarstyti profilaktinio gydymo galimybę.
Simptominis gydymas
Anemija gydoma kraujo transfuzijomis, dėl hemolizės skiriama folio rūgštis ir vitaminas B12. Esant geležies trūkumui skiriami geležies preparatai. Kadangi yra padidėjusi trombozių rizika, skiriami antikoaguliantai.
Specifinis gydymas
Ligos paūmėjimas () gali būti efektyviai gydoma kortikosteroidais. Efektyviausias vaistas PNH gydymui yra monokloninis antikūnis , nukreiptas prieš komplemento faktorių C5. Gydant šiuo preparatu būtina laikytis skiepijimo rekomendacijų, kadangi labai padidėja bakterinių infekcijų rizika.
Kaulų čiulpų transplantacija
Alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija yra vienintelis šiuo metu žinomas būdas išgydyti ligą. Dėl didelės rizikos ji gali būti taikoma tik nedidelei daliai ligonių. Pagrindinė indikacija transplantacijai yra aplastinė anemija.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, Kas yra Paroksizminė naktinė hemoglobinurija? Ką reiškia Paroksizminė naktinė hemoglobinurija?
Siam straipsniui ar jo daliai truksta isnasu į patikimus saltinius Jus galite padeti Vikipedijai pridedami tinkamas isnasas su saltiniais Paroksizmine naktine hemoglobinurija PNH reta įgyta letine liga kuriai budinga polinkis trombozems ir kraujodaros nepakankamumas Ligos priezastis yra kaulu ciulpuose esanciu kamieniniu lasteliu defektas del kurio ju pavirsiuje truksta glikozilfosfatidilinozitolio molekuliu GPI Sis defektas padaro eritrocitus neatsparius sistemos poveikiui del ko vyksta PatogenezeLiga sukelia kamieninese kraujodaros lastelese Kadangi mutacija įgyta ja turi tik dalis kamieniniu lasteliu Manoma kad mutacija turincios kamienines lasteles isgyvena ilgiau todel ju skaicius ligos eigoje dideja Manoma kad siam procesui įtakos turi ir autoimuniniai mechanizmai Mutacijos pasekme yra eritrocitu membranos defektas GPI molekuliu trukumas eritrocito membranoje Nenormalus eritrocitai krautotakoje negali apsisaugoti nuo sistemos poveikio todel yra suardomi Komplemento sistema inaktyvuojantys baltymai yra CD55 ir CD59 kurie nesunkiai gali b8ti aptinkami tekmes citometrijos tyrimu Rysys su aplastine anemijaAplastine anemija ir PNH yra susijusios ligos Aplastine anemija sergantys ligoniai turi apie 20 tikimybe issivystyti PNH Kartais tarp siu ligu pasireiskimo gali buti ilgas laiko tarpas Daugeliui aplastine anemija serganciu ligoniu jautraiis tyrimais nustatoma nedidele dalis GPI neturinciu eritrocitu SimptomaiLigos eiga labai nevienoda simptomai priklauso nuo jos sunkumo defekta turinciu eritrocitu skaiciaus Budingi sie simptomai Del hemolizes tamsiai rudos spalvos slapimas 26 ligoniu Anemijos simptomai greitas nuovargis Trombofilija gali pasireiksti kepenu venu tromboze tromboze smegenu venu trombozemis kitomis trombozemis netipinese vietose taip pat ir arteriju trombozemisDiagnostikaGreta anamnezes ir kitu tyrimu pagrindinis tyrimas patvirtinantis ligos diagnoze yra Siuo tyrimu taip pat nustatoma nenormaliu eritrocitu skaicius taip pat galima atskirti eritrocitus kurie savo pavirsiuje turi nenormalius GPI Siu eritrocitu skaicius nulemia ligos simptomu sunkuma ir hemolizes laipsnį Indikacijos tyrimui del PNH yra Įgyta neimunine hemolizine anemija Intravaskuline Tromboze netipinese lokalizacijose smegenu venose kepenu venose zarnu pasaito venose Nustatoma tromboze ir vienu metu Nustatoma tromboze ir vienu metu Nustatoma tromboze nesant jokiu rizikos faktoriu Esant gelezies stokos anemijai ir tuo pat metu nustacius hemolize Nustacius aplastine anemijaGydymasTuo pat metu esant aplastinei anemijai gydymas parenkamas pagal aplastines anemijos algoritmus Retais atvejais kai liga nesukelia simptomu ir nustatoma atsitiktinai gali pakakti intensyvaus stebejimo gydymas neskiriamas Tokiais atvejais reikia apsvarstyti profilaktinio gydymo galimybe Simptominis gydymas Anemija gydoma kraujo transfuzijomis del hemolizes skiriama folio rugstis ir vitaminas B12 Esant gelezies trukumui skiriami gelezies preparatai Kadangi yra padidejusi tromboziu rizika skiriami antikoaguliantai Specifinis gydymas Ligos paumejimas gali buti efektyviai gydoma kortikosteroidais Efektyviausias vaistas PNH gydymui yra monokloninis antikunis nukreiptas pries komplemento faktoriu C5 Gydant siuo preparatu butina laikytis skiepijimo rekomendaciju kadangi labai padideja bakteriniu infekciju rizika Kaulu ciulpu transplantacija Alogenine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija yra vienintelis siuo metu zinomas budas isgydyti liga Del dideles rizikos ji gali buti taikoma tik nedidelei daliai ligoniu Pagrindine indikacija transplantacijai yra aplastine anemija Sis su medicina susijes straipsnis yra nebaigtas Jus galite prisideti prie Vikipedijos papildydami sį straipsnį