Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Evanso sindromasICD 10D69 3ICD 9287 32LigųDB29724 Evanso sindromas angl Evans syndrome retas autoimuninės kilmės susirgi
Evanso sindromas
| Evanso sindromas | |
| ICD-10 | D69.3 |
|---|---|
| ICD-9 | 287.32 |
| LigųDB | 29724 |
Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) – retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.
Istorija
Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais.
Patogenezė
Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.
Klasifikacija
- Pirminis Evanso sindromas: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
- Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga:
- Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: , ,
- : lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
- Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
- Imuninės sistemos defektai: , izoliuotas IgA trūkumas
- Infekcinės ligos: infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epšteino–Bar virusas
- Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas,
- Nėštumas
Gydymas
Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – , , arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
Šaltiniai
- Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
- NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
- Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Evanso sindromas, Kas yra Evanso sindromas? Ką reiškia Evanso sindromas?
Evanso sindromasICD 10D69 3ICD 9287 32LiguDB29724 Evanso sindromas angl Evans syndrome retas autoimunines kilmes susirgimas kuriam vienu metu budinga imunine trombocitopenija ir imunine hemolizine anemija IstorijaLiga pirmasis aprase JAV gydytojas R S Evansas 1951 metais PatogenezeEvanso sindromas yra dvieju ligu pasireiskimas vienu metu ir autoimunines hemolizines anemijos Pries eritrocitus nukreipti antikunai sukelia ir anemija o pries trombocitus nukreipti antikunai prie ju prisijunge sukelia ju pasalinima bluznyje KlasifikacijaPirminis Evanso sindromas mazdaug puse ligos atveju kai nenustatoma ligos priezasties Antrinis Evanso sindromas kai yra zinoma jį sukelianti liga Dazniausia priezastis yra autoimunines ligos letine limfoleukemija ne Hodzkino limfoma monoklonines gamapatijos letine mielomonocitine leukemija Piktybiniai navikai kasos vezys sarkomos Imunines sistemos defektai izoliuotas IgA trukumas Infekcines ligos infekcija gripas virusinis hepatitas Epsteino Bar virusas Kitos ligos Bazedovo liga Opinis kolitas NestumasGydymasAntrine ligos forma gydoma salinant priezastį t y gydant pagrindine liga Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai jei nepasiekiama atsako galima skirti imunosupresinius vaistus arba imunoglobulinus Daugeja duomenu apie eradikacijos efektyvuma Sitaip pasiekiamas kraujo rodikliu pagerejimas nemazai pacientu daliai SaltiniaiEvans et al Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia evidence for a common etiology http www ncbi nlm nih gov pubmed 14782741 NG et al Evans syndrome a report on 12 patients Clin Lab Haematol 1992 14 3 189 93 http www ncbi nlm nih gov pubmed 1451398 Douglas et al Case 36 2013 A 38 Year Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia N Eng Journ Med 11 2013 http www nejm org doi full 10 1056 NEJMcpc1215972