Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išna
Marginalinės zonos limfoma
| Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais. |
| Marginalinės zomnos limfoma | |
| Marginalinės zonos limfoma skrandyje: endoskopinio tyrimo metu matomas išopėjęs kraujuojantis navikas. | |
| ICD-9 | 200.3 |
|---|---|
| ICD-O | 9699/3 |
| LigųDB | 31339 |
Marginalinės zonos limfoma – ne Hodžkino limfoma, nedidelio agresyvumo vėžinė limfinės sistemos liga. Marginalinės zonos limfomos pagal lokalizaciją skirstomos į tris pagrindines grupes: ekstranodalines gleivinės limfinio audinio limfomas (angl. mucosa associated lymphoid tissue – MALT limfoma), blužnies marginalinės zonos limfomas ir nodalines marginalinės zonos limfomas.
Klasifikacija
- Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma kyla iš gleivinės limfinio audinio, todėl ši rūšis dažnai sutrumpintai vadinama MALT-limfoma. Ji sudaro 5–7% visų ne Hodžkino limfomų ir dažniausiai aptinkama skrandžio sienelėje, tačiau gali būti randama ir kituose audiniuose ir organuose, kur aptinkama limfinio audinio.
- Blužnies marginalinės zonos limfoma yra reta forma, pasireiškianti , dažnai pažeidžianti kaulų čiulpus. Dažniausiai šios ligos eiga lėtinė, indolentinė, vidutinis ligonių išgyvenamumas yra 13 metų.
- Nodalinė marginalinės zonos limfoma beveik visada diagnozuojama jau pažengusioje stadijoje ir pažeidžia limfinius mazgus. Ši forma savo simptomais ir gydymu labai panaši į folikulinę limfomą.
Diagnostika
Priklausomai nuo marginalinės zonos limfomos tipo, atliekama biopsija arba pašalinamas limfinis mazgas. Diagnozė nustatoma pagal limfomos ląstelių morfologines charakteristikas ir . Būdingi žymenys yra CD19, CD20, CD79a, CD35, CD21, neigiami CD5, CD10, CD23. Skrandžio gleivinės limfomai gali būti nustatoma translokacija t(11;18). Ne skrandžio limfomų atveju dažnai nustatoma hepatito C infekcija.
Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma
Iki 2008 metų PSO klasifikacijos ši forma vadinta MALT limfoma virškinimo trakte, BALT limfoma kvėpavimo sistemoje, SALT limfoma odoje, šiuo metu šie pavadinimai nebenaudojami. Dažniausiai ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma aptinkama skrandžio sienelėje, tačiau gali būti pažeistas ir bet koks kitas organas. Dėl lėtinės eigos ši limfoma neretai diagnozuojama vėlai, III ar IV stadijoje. Tokiais atvejais ją gali būti sunku atskirti nuo nodalinės limfomos formos. Kasdienėje praktikoje naudojama tokia sąvoka: limfoma klasifikuojama pagal diagnozės metu nustatytą pažeidimą, t. y. pagal tą radinį, kuris privedė prie diagnozės. Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma yra dažniausia iš visų marginalinės zonos limfomų tipų.
Epidemiologija
Susergama bet kuriame amžiuje, dažniau tarp 50 ir 70 metų.
Rizikos faktoriai ir priežastys
- Autoimuninės ligos: ,
- Lėtinės infekcinės ligos: (skrandis), Campylobacter jejuni (plonoji žarna), Chlamydia psittacii (akies vokas), Borrelia burgdorferi (oda)
Lokalizacija
Bet kuris organas, dažniausiai skrandis, neretai plonoji žarna, plaučiai, oda, rečiau krūtis, skydliaukė
Histologija
Piktybinės limfomos ląstelės yra nedidelės, tik šiek tiek didesnės už normalius llimfocitus ir mažesnės už blastus, pastarųjų randama tik pavieniai. Gali būti stebima plazmocitinė diferenciacija. Limfomos ląstelės turi B ląstelių paviršiaus žymenis: teigiamą CD20, rečiau CD5. Neigiami yra CD23 ir CD10. Išskiriamas blastinis variantas, kuriam būdinga agresyvesnė ligos eiga ir blogesnė prognozė, todėl jis priskiriamas difuzinei didelių B ląstelių limfomai.
Genetiniai pakitimai
Translokacija t(11;18)(q21;q21) yra dažniausiai aptinkama (iki 50% skrandžio marginalinės zonos limfomos atvejų). Rečiau nustatoma t(1;14)(p22;q32), t(14;18)(q32;q21), t(3;14)(p14.1;q32), tačiau nė vienas iš šių pakitimų nėra būdingas išimtinai ekstranodalinei marginalinės zonos limfomai.
Stadija
Ekstranodalinė marginalinės zonos limfoma negali būti skirstoma į stadijas pagal standartinę Ann Arbor klasifikaciją, kadangi pirminis pažeidimas yra ne limfiniuose mazguose. Naudojama Ann Arbor klasifikacija modifikuota pagal Musshoff.
| Stadija | Kriterijai |
|---|---|
| I | Pažeistas ne limfinės sistemos audinys arba vienas organas |
| IIA | Pažeistas vienas ne limfinis audinys ar organas ir regioniniai limfiniai mazgai arba bent vienas šalia esantis organas vienoje diafragmos pusėje |
| IIB | Ne limfinio audinio ar organo pažeidimas ir kitų audinių ar organų pažeidimas vienoje diafragmos pusėje |
| III | Ne limfinio audinio ar organo pažeidimas ir kitų audinių ar organų pažeidimas abiejose diafragmos pusėse arba blužnies pažeidimas |
| IV | Išplitęs organų pažeidimas su ar be limfinių mazgų įtraukimo |
Kaip ir standartinėje Ann Arbor klasifikacijoje pridedamas A arba B kriterijus pagal B simptomų buvimą.
Gydymas
Gydymo strategija labiausiai priklauso nuo limfomos vietos, taip pat nuo jos išplitimo. I ir II stadija dažniausiai gydoma radioterapija. Chirurginė operacija gali būti taikoma tik retais atvejais, paprastai tai būna gydymo metodas esant vienam limfomos židiniui organe ir nežinant diagnozės, kai navikas tiesiog pašalinamas. Operacija galima išgydyti limfomą esant I stadijai, jei pacientas nesutinka būti gydomas spinduline terapija.
Priešvėžiniai vaistai yra pirmojo pasirinkimo gydymo metodas esant III ir IV stadijai. Kadangi marginalinės zonos limfomai būdinga lėtinė eiga, nesant simptomų galima laukimo ir stebėjimo taktika. Gydymas paprastai skiriamas tik esant ligos simptomams. Gali būti skiriamas vienas medikamentas arba vaistų kombinacija. Marginalinės limfomos gydymui efektyvūs yra , , , , , , nedidelės apimties tyrimai parodė ir bortezomibo ir lenalidomido efektyvumą. Duomenų apie palaikomąjį gydymą rituksimabu nėra, nors folikulinei limfomai ši strategija taikoma ir prailgina ligonių išgyvenamumą.
Skrandžio marginalinės zonos limfoma
Dažniausias ekstranodalinės limfomos tipas, dažniau diagnozuojamas vyrams, beveik 90% atvejų jo priežastis būna infekcija. Diagnozė nustatoma tyrimu, dažnai lokalaus išplitimo nustatymui atliekama . I stadija gydoma antibiotikais, išnaikinant Helicobacter pylori. Šitaip didžiajai daliai ligonių pavyksta pasiekti ligos remisiją. Jei šis gydymo metodas nepasiteisina, arba H. pylori tyrimas yra neigiamas, skirima radioterapija. Spindulinis gydymas yra standartas ir esant II ligos stadijai. III ir IV stadija gydoma imunochemoterapija, jei yra indikacijų gydymui, alternatyva yra intensyvus stebėjimas ir laukimas.
Žarnyno marginalinės zonos limfoma
Tai labai retas limfomos tipas, sudarantis apie 1% visų storosios žarnos vėžio atvejų. Limfoma gali būti tiek plonojoje, tiek ir storojoje žarnoje, labai retai dvylikapirštėje žarnoje. Diagnostika įtariant plonosios žarnos limfomą yra sudėtinga, neretai ligą galima diagnozuoti tik chirurginės operacijos pagalba. Gydymas I ir II stadijoje yra radioterapija, vėlesnės stadijos gydomos arba pasirenkamas stebėjimas.
Plaučių marginalinės zonos limfoma
Plaučių limfomos sudaro mažiau nei 1% visų plaučio vėžio atvejų, dažniausia iš jų yra marginalinės zonos limfoma. Liga pasireiškia plaučių vėžio simptomais: kosuliu, skrepliavimu su krauju, B simptomais. Pusei ligonių liga nustatoma atsitiktinai, atlikus krūtinės ląstos . Biopsija paprastai atliekama tyrimo metu. I ir II stadija gydoma radioterapija, III ir IV stadijos arba liga tik stebima.
Odos marginalinės zonos limfoma
Odos marginalinės zonos limfoma ir kartu su folikuline limfoma sudaro apie 1/4 visų odos limfomų. Dažniausiai limfoma pažeidžia galūnes ir juosmenį. Liga patvirtinama odos biopsija. Marginalinės zonos limfomos atveju kaulų čiulpų įtraukimas nustatomas labai retai. Odos limfomos stadija nustatoma ne pagal Ann Arbor, bet pagal modifikuotą TNM klasifikaciją. T1a liga gydoma radioterapija arba operacija, T1b-T2a atveju skiriama radioterapija, labiau pažengusios stadijos gali būti stebimos, jei liga nesukelia kitų simptomų, arba gydomos imunochemoterapija.
Blužnies marginalinės zonos limfoma
Iš smulkių B ląstelių ir stambesnių blužnies marginalinės zonos ląstelių išsivystanti marginalinės zonos limfomos forma. Dėl blužnies pažeidimo visiems pacientams būdinga . Dažnai pažeidžiami kaulų čiulpai, neretai nustatomos limfomos ląstelės kraujyje. limfiniai mazgai pažeidžiami retai.
Nodalinė marginalinės zonos limfoma
Šis marginalinės zonos limfomos tipas pažeidžia limfinius mazgus, paprastai be kitų organų (taip pat ir be blužnies) pažeidimo. Tai reta forma, sudaranti mažiau nei 2% visų ne Hodžkino limfomų. Morfologiškai ją sudaro monocitinės B ląstelės. Kartais gali būti nustatoma sekrecija. Diagnostikai paprastai pašalinamas limfinis mazgas, esant limfomos ląstelėms kraujyje ar kaulų čiulpų pažeidimui gali būti atliekama . Kartais gali būti sudėtinga atskirti šią formą nuo limfoplazmocitinės limfomos. Stadija nustatoma pagal Ann Arbor klasifikaciją. Nodalinė marginalinės zonos limfomos forma gydoma taip pat, kaip ir folikulinė limfoma. Gydoma paprastai tik esant simptomams. Kai kuriais atvejais liga gali virsti difuzine didelių B ląstelių limfoma.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Marginalinės zonos limfoma, Kas yra Marginalinės zonos limfoma? Ką reiškia Marginalinės zonos limfoma?
Siam straipsniui ar jo daliai truksta isnasu į patikimus saltinius Jus galite padeti Vikipedijai pridedami tinkamas isnasas su saltiniais Marginalines zomnos limfomaMarginalines zonos limfoma skrandyje endoskopinio tyrimo metu matomas isopejes kraujuojantis navikas ICD 9200 3ICD O9699 3LiguDB31339 Marginalines zonos limfoma ne Hodzkino limfoma nedidelio agresyvumo vezine limfines sistemos liga Marginalines zonos limfomos pagal lokalizacija skirstomos į tris pagrindines grupes ekstranodalines gleivines limfinio audinio limfomas angl mucosa associated lymphoid tissue MALT limfoma bluznies marginalines zonos limfomas ir nodalines marginalines zonos limfomas KlasifikacijaEkstranodaline marginalines zonos limfoma kyla is gleivines limfinio audinio todel si rusis daznai sutrumpintai vadinama MALT limfoma Ji sudaro 5 7 visu ne Hodzkino limfomu ir dazniausiai aptinkama skrandzio sieneleje taciau gali buti randama ir kituose audiniuose ir organuose kur aptinkama limfinio audinio Bluznies marginalines zonos limfoma yra reta forma pasireiskianti daznai pazeidzianti kaulu ciulpus Dazniausiai sios ligos eiga letine indolentine vidutinis ligoniu isgyvenamumas yra 13 metu Nodaline marginalines zonos limfoma beveik visada diagnozuojama jau pazengusioje stadijoje ir pazeidzia limfinius mazgus Si forma savo simptomais ir gydymu labai panasi į folikuline limfoma DiagnostikaPriklausomai nuo marginalines zonos limfomos tipo atliekama biopsija arba pasalinamas limfinis mazgas Diagnoze nustatoma pagal limfomos lasteliu morfologines charakteristikas ir Budingi zymenys yra CD19 CD20 CD79a CD35 CD21 neigiami CD5 CD10 CD23 Skrandzio gleivines limfomai gali buti nustatoma translokacija t 11 18 Ne skrandzio limfomu atveju daznai nustatoma hepatito C infekcija Ekstranodaline marginalines zonos limfomaIki 2008 metu PSO klasifikacijos si forma vadinta MALT limfoma virskinimo trakte BALT limfoma kvepavimo sistemoje SALT limfoma odoje siuo metu sie pavadinimai nebenaudojami Dazniausiai ekstranodaline marginalines zonos limfoma aptinkama skrandzio sieneleje taciau gali buti pazeistas ir bet koks kitas organas Del letines eigos si limfoma neretai diagnozuojama velai III ar IV stadijoje Tokiais atvejais ja gali buti sunku atskirti nuo nodalines limfomos formos Kasdieneje praktikoje naudojama tokia savoka limfoma klasifikuojama pagal diagnozes metu nustatyta pazeidima t y pagal ta radinį kuris privede prie diagnozes Ekstranodaline marginalines zonos limfoma yra dazniausia is visu marginalines zonos limfomu tipu Epidemiologija Susergama bet kuriame amziuje dazniau tarp 50 ir 70 metu Rizikos faktoriai ir priezastys Autoimunines ligos Letines infekcines ligos skrandis Campylobacter jejuni plonoji zarna Chlamydia psittacii akies vokas Borrelia burgdorferi oda Lokalizacija Bet kuris organas dazniausiai skrandis neretai plonoji zarna plauciai oda reciau krutis skydliauke Histologija Piktybines limfomos lasteles yra nedideles tik siek tiek didesnes uz normalius llimfocitus ir mazesnes uz blastus pastaruju randama tik pavieniai Gali buti stebima plazmocitine diferenciacija Limfomos lasteles turi B lasteliu pavirsiaus zymenis teigiama CD20 reciau CD5 Neigiami yra CD23 ir CD10 Isskiriamas blastinis variantas kuriam budinga agresyvesne ligos eiga ir blogesne prognoze todel jis priskiriamas difuzinei dideliu B lasteliu limfomai Genetiniai pakitimai Translokacija t 11 18 q21 q21 yra dazniausiai aptinkama iki 50 skrandzio marginalines zonos limfomos atveju Reciau nustatoma t 1 14 p22 q32 t 14 18 q32 q21 t 3 14 p14 1 q32 taciau ne vienas is siu pakitimu nera budingas isimtinai ekstranodalinei marginalines zonos limfomai Stadija Ekstranodaline marginalines zonos limfoma negali buti skirstoma į stadijas pagal standartine Ann Arbor klasifikacija kadangi pirminis pazeidimas yra ne limfiniuose mazguose Naudojama Ann Arbor klasifikacija modifikuota pagal Musshoff Stadija KriterijaiI Pazeistas ne limfines sistemos audinys arba vienas organasIIA Pazeistas vienas ne limfinis audinys ar organas ir regioniniai limfiniai mazgai arba bent vienas salia esantis organas vienoje diafragmos pusejeIIB Ne limfinio audinio ar organo pazeidimas ir kitu audiniu ar organu pazeidimas vienoje diafragmos pusejeIII Ne limfinio audinio ar organo pazeidimas ir kitu audiniu ar organu pazeidimas abiejose diafragmos pusese arba bluznies pazeidimasIV Isplites organu pazeidimas su ar be limfiniu mazgu įtraukimo Kaip ir standartineje Ann Arbor klasifikacijoje pridedamas A arba B kriterijus pagal B simptomu buvima Gydymas Gydymo strategija labiausiai priklauso nuo limfomos vietos taip pat nuo jos isplitimo I ir II stadija dazniausiai gydoma radioterapija Chirurgine operacija gali buti taikoma tik retais atvejais paprastai tai buna gydymo metodas esant vienam limfomos zidiniui organe ir nezinant diagnozes kai navikas tiesiog pasalinamas Operacija galima isgydyti limfoma esant I stadijai jei pacientas nesutinka buti gydomas spinduline terapija Priesveziniai vaistai yra pirmojo pasirinkimo gydymo metodas esant III ir IV stadijai Kadangi marginalines zonos limfomai budinga letine eiga nesant simptomu galima laukimo ir stebejimo taktika Gydymas paprastai skiriamas tik esant ligos simptomams Gali buti skiriamas vienas medikamentas arba vaistu kombinacija Marginalines limfomos gydymui efektyvus yra nedideles apimties tyrimai parode ir bortezomibo ir lenalidomido efektyvuma Duomenu apie palaikomajį gydyma rituksimabu nera nors folikulinei limfomai si strategija taikoma ir prailgina ligoniu isgyvenamuma Skrandzio marginalines zonos limfoma Dazniausias ekstranodalines limfomos tipas dazniau diagnozuojamas vyrams beveik 90 atveju jo priezastis buna infekcija Diagnoze nustatoma tyrimu daznai lokalaus isplitimo nustatymui atliekama I stadija gydoma antibiotikais isnaikinant Helicobacter pylori Sitaip didziajai daliai ligoniu pavyksta pasiekti ligos remisija Jei sis gydymo metodas nepasiteisina arba H pylori tyrimas yra neigiamas skirima radioterapija Spindulinis gydymas yra standartas ir esant II ligos stadijai III ir IV stadija gydoma imunochemoterapija jei yra indikaciju gydymui alternatyva yra intensyvus stebejimas ir laukimas Zarnyno marginalines zonos limfoma Tai labai retas limfomos tipas sudarantis apie 1 visu storosios zarnos vezio atveju Limfoma gali buti tiek plonojoje tiek ir storojoje zarnoje labai retai dvylikapirsteje zarnoje Diagnostika įtariant plonosios zarnos limfoma yra sudetinga neretai liga galima diagnozuoti tik chirurgines operacijos pagalba Gydymas I ir II stadijoje yra radioterapija velesnes stadijos gydomos arba pasirenkamas stebejimas Plauciu marginalines zonos limfoma Plauciu limfomos sudaro maziau nei 1 visu plaucio vezio atveju dazniausia is ju yra marginalines zonos limfoma Liga pasireiskia plauciu vezio simptomais kosuliu skrepliavimu su krauju B simptomais Pusei ligoniu liga nustatoma atsitiktinai atlikus krutines lastos Biopsija paprastai atliekama tyrimo metu I ir II stadija gydoma radioterapija III ir IV stadijos arba liga tik stebima Odos marginalines zonos limfoma Odos marginalines zonos limfoma ir kartu su folikuline limfoma sudaro apie 1 4 visu odos limfomu Dazniausiai limfoma pazeidzia galunes ir juosmenį Liga patvirtinama odos biopsija Marginalines zonos limfomos atveju kaulu ciulpu įtraukimas nustatomas labai retai Odos limfomos stadija nustatoma ne pagal Ann Arbor bet pagal modifikuota TNM klasifikacija T1a liga gydoma radioterapija arba operacija T1b T2a atveju skiriama radioterapija labiau pazengusios stadijos gali buti stebimos jei liga nesukelia kitu simptomu arba gydomos imunochemoterapija Bluznies marginalines zonos limfomaIs smulkiu B lasteliu ir stambesniu bluznies marginalines zonos lasteliu issivystanti marginalines zonos limfomos forma Del bluznies pazeidimo visiems pacientams budinga Daznai pazeidziami kaulu ciulpai neretai nustatomos limfomos lasteles kraujyje limfiniai mazgai pazeidziami retai Nodaline marginalines zonos limfomaSis marginalines zonos limfomos tipas pazeidzia limfinius mazgus paprastai be kitu organu taip pat ir be bluznies pazeidimo Tai reta forma sudaranti maziau nei 2 visu ne Hodzkino limfomu Morfologiskai ja sudaro monocitines B lasteles Kartais gali buti nustatoma sekrecija Diagnostikai paprastai pasalinamas limfinis mazgas esant limfomos lastelems kraujyje ar kaulu ciulpu pazeidimui gali buti atliekama Kartais gali buti sudetinga atskirti sia forma nuo limfoplazmocitines limfomos Stadija nustatoma pagal Ann Arbor klasifikacija Nodaline marginalines zonos limfomos forma gydoma taip pat kaip ir folikuline limfoma Gydoma paprastai tik esant simptomams Kai kuriais atvejais liga gali virsti difuzine dideliu B lasteliu limfoma