Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Monokloninės gamapatijos kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos kurių rezultat
Monokloninės gamapatijos
Monokloninės gamapatijos – kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos, kurių rezultate kraujyje padidėja tam tikro baltymo – – koncentracija. Paraproteinais gali būti imunoglobulinai arba jų ar grandinės. Angloamerikietiškoje literatūroje monokloninės gamapatijos dar vadinamos plazminių ląstelių diskrazijomis, kadangi jų priežastis yra kaulų čiulpuose nenormaliai besidauginantis antikūnius ar jų dalis sintetinančių plazminių ląstelių klonas.
Klasifikacija
Pagal WHO išskiriamos šios monokloninės gamapatijos:
- Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (MGUS)
- Simptominė plazminių ląstelių mieloma
- Rusenanti mieloma
- Asekretorinė mieloma
- Plazminių ląstelių leukemija
- Kaulų plazmocitoma
- Ekstraskeletinė (ekstramedulinė) plazmocitoma
- Imunoglobulinų depozicijos ligos
- Pirminė amiloidozė (AL amiloidozė)
- Sisteminė ir grandinių depozicijos liga
- Osteosklerotinė mieloma (POEMS sindromas)
- liga
- Limfoplazmocitinė limfoma – Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija
Skirtumai ir diagnostiniai kriterijai
Pagal tarptautinės mielomos grupės kriterijus atskiriant vieną nuo kitos svarbiausias iš minėtų monokloninių gamapatijų vadovaujamasi šiais parametrais
| Diagnozė Kriterijus | Mielominė liga (simptominė mieloma) | Rusenanti mieloma (besimptominė mieloma) | Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose | >10 % ir/arba | >10% ir/arba | <10% ir | <10% ir | |
| kraujo serume | aptinkamas ir/arba | > 30 g/L ir/arba | <30 g/L | nebūtinas | |
| šlapime | aptinkamas ir/arba | nebūtinas | |||
| Organų pažeidimas (anemija, kaulų pažeidimas, hiperkalcemija, inkstų funkcijos sutrikimas) | nustatomas | nenustatomas | nenustatomas | nenustatomas | |
| Kiti kriterijai | Vienas židinys kauluose arba minkštuosiuose audiniuose ir jame randamos plazminės ląstelės | Randama >20% arba daugiau nei 2x109/L plazminių ląstelių kraujyje |
Diagnostika
Klinikinė diagnostika
- Anamnezė
- Kaulų skausmai, patologiniai lūžiai (prasminga paklausti ar nesumažėjęs ūgis)
- Padidėjusi infekcinių ligų ir komplikacijų rizika
- Padidėjusi kraujavimo rizika (krešėjimo faktoriai slopinami patologinių imunoglobulinų)
- B simptomai
- Neuropatijos simptomai
- Regos sutrikimai
- simptomai: sumažėjęs raumenų tonusas, pilvo skausmai, pykinimas, haliucinacijos
- Kompresiniai sindromai: , parestezijos
Laboratorinė diagnostika
- Standartiniai laboratoriniai tyrimai, kepenų, inkstų funkcijos parametrai, elektrolitai, ypač kalcis, , albuminas, periferinio kraujo mikroskopinis tyrimas.
- Šlapimo tyrimai: baltymo/albumino kiekis paros šlapime, .
- Kraujo serumo , imunoglobulinų kiekybinis tyrimas ( ir tik išimtiniais atvejais), imunofiksacija kraujo serume ir šlapime, ir jų santykis kraujo serume ir šlapime
- Beta-2 mikroglobulinas
Radiologiniai tyrimai
Skeleto kompiuterinė tomografija arba rentgenogramos: galvos, visų stuburo dalių, krūtinės, dubens, galūnių, taip pat visų kitų vietų rentgeno nuotraukos esant simptomams. Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija.
Kiti tyrimai
- Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis tyrimas
- esant <10% plazminių ląstelių kloniškumo įvertinimui
- Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13, t(4;14), t(14;16)
Šaltiniai
- Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008.
- Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: A report of the International Myeloma Working Group. Br J of Haemat 121:749-757, 2003. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=12780789
- Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) consensus guidelines 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23541011
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Monokloninės gamapatijos, Kas yra Monokloninės gamapatijos? Ką reiškia Monokloninės gamapatijos?
Monoklonines gamapatijos klonines plazminiu lasteliu arba imunoglobulinus sintetinanciu B limfocitu ligos kuriu rezultate kraujyje padideja tam tikro baltymo koncentracija Paraproteinais gali buti imunoglobulinai arba ju ar grandines Angloamerikietiskoje literaturoje monoklonines gamapatijos dar vadinamos plazminiu lasteliu diskrazijomis kadangi ju priezastis yra kaulu ciulpuose nenormaliai besidauginantis antikunius ar ju dalis sintetinanciu plazminiu lasteliu klonas KlasifikacijaPagal WHO isskiriamos sios monoklonines gamapatijos Monoklonine neaiskios reiksmes gamapatija MGUS Simptomine plazminiu lasteliu mielomaRusenanti mieloma Asekretorine mieloma Plazminiu lasteliu leukemija dd Kaulu plazmocitoma Ekstraskeletine ekstrameduline plazmocitoma dd Imunoglobulinu depozicijos ligosPirmine amiloidoze AL amiloidoze Sistemine ir grandiniu depozicijos liga dd Osteosklerotine mieloma POEMS sindromas liga Limfoplazmocitine limfoma Valdenstremo Waldenstrom makroglobulinemijaSkirtumai ir diagnostiniai kriterijaiPagal tarptautines mielomos grupes kriterijus atskiriant viena nuo kitos svarbiausias is minetu monokloniniu gamapatiju vadovaujamasi siais parametrais Diagnoze Kriterijus Mielomine liga simptomine mieloma Rusenanti mieloma besimptomine mieloma Monoklonine neaiskios reiksmes gamapatijaPlazminiu lasteliu kaulu ciulpuose gt 10 ir arba gt 10 ir arba lt 10 ir lt 10 irkraujo serume aptinkamas ir arba gt 30 g L ir arba lt 30 g L nebutinasslapime aptinkamas ir arba nebutinasOrganu pazeidimas anemija kaulu pazeidimas hiperkalcemija inkstu funkcijos sutrikimas nustatomas nenustatomas nenustatomas nenustatomasKiti kriterijai Vienas zidinys kauluose arba minkstuosiuose audiniuose ir jame randamos plazmines lasteles Randama gt 20 arba daugiau nei 2x109 L plazminiu lasteliu kraujyjeDiagnostikaKlinikine diagnostika Anamneze Kaulu skausmai patologiniai luziai prasminga paklausti ar nesumazejes ugis Padidejusi infekciniu ligu ir komplikaciju rizika Padidejusi kraujavimo rizika kresejimo faktoriai slopinami patologiniu imunoglobulinu B simptomai Neuropatijos simptomai Regos sutrikimai simptomai sumazejes raumenu tonusas pilvo skausmai pykinimas haliucinacijos Kompresiniai sindromai parestezijosLaboratorine diagnostika Standartiniai laboratoriniai tyrimai kepenu inkstu funkcijos parametrai elektrolitai ypac kalcis albuminas periferinio kraujo mikroskopinis tyrimas Slapimo tyrimai baltymo albumino kiekis paros slapime Kraujo serumo imunoglobulinu kiekybinis tyrimas ir tik isimtiniais atvejais imunofiksacija kraujo serume ir slapime ir ju santykis kraujo serume ir slapime Beta 2 mikroglobulinasRadiologiniai tyrimai Skeleto kompiuterine tomografija arba rentgenogramos galvos visu stuburo daliu krutines dubens galuniu taip pat visu kitu vietu rentgeno nuotraukos esant simptomams Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija Kiti tyrimai Kaulu ciulpu aspiracine punkcija ir biopsija citologinis ir histologinis tyrimas esant lt 10 plazminiu lasteliu kloniskumo įvertinimui Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13 t 4 14 t 14 16 SaltiniaiSwerdlow et al WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition IARC Lyon 2008 Criteria for the classification of monoclonal gammopathies multiple myeloma and related disorders A report of the International Myeloma Working Group Br J of Haemat 121 749 757 2003 http www ncbi nlm nih gov pubmed term 12780789 Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk Adapted Therapy mSMART consensus guidelines 2013 http www ncbi nlm nih gov pubmed 23541011