Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas – reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:
- Polineuropatija (P – angl. Polyneuropathy)
- Organomegalija, ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – angl. Organomegaly)
- Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – angl. Endocrinopathy)
- Monokloninis baltymas – paraproteinas – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – angl. Monoclonal)
- Odos pažeidimas: hipertrichozė, hiperpigmentacija (S – angl. Skin)
| POEMS sindromas | |
| Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje | |
| LigųDB | 29226 |
|---|---|
Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga.
Simptomai
Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.
Diagnostika ir klasifikacija
POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas
Būtini Major kriterijai (abu privalo būti išpildyti)
| 100% |
Kiti Major kriterijai (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas)
| 11-25% 27-97% |
Minor kriterijai
| 45-85% 29-87% 67-84% 68-89% 54-88% 29-64% |
Kiti simptomai
| 10-37% 36% |
Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:
- POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
- Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)
Gydymas
Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.
Prognozė
Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.
vikipedija, wiki, enciklopedija, knyga, biblioteka, straipsnis, skaityti, nemokamas atsisiuntimas, informacija apie POEMS sindromas, Kas yra POEMS sindromas? Ką reiškia POEMS sindromas?