Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Mantijos ląstelių limfomaMantijos ląstelių limfomos pažeisto limfinio mazgo mikroskopinis vaizdas Matomos vidutinio dydž
Mantijos ląstelių limfoma
| Mantijos ląstelių limfoma | |
| Mantijos ląstelių limfomos pažeisto limfinio mazgo mikroskopinis vaizdas. Matomos vidutinio dydžio limfomos ląstelės išreikštais branduoliais, tarp jų kiek didesnis rožinės spalvos . | |
| ICD-10 | C85.7 |
|---|---|
| ICD-9 | 200.4 |
| ICD-O | 9673/3 |
| LigųDB | 35225 |
Mantijos ląstelių limfoma (centrocitoma) – B ląstelių piktybinė liga, priskiriama ne Hodžkino limfomoms. Tai reta ir sunkiai gydoma limfomos forma, dažnai diagnozuojama jau pažengusioje stadijoje ir turinti blogą prognozę. Mantijos pavadinimas kilęs iš limfomos ląstelių morfologinio panašumo į mantijos zonos ląsteles sveikame limfiniame mazge apie folikulus.
Epidemiologija
Mantijos ląstelių limfoma sudaro 3–10% visų ne Hodžkino limfomų. Amžiaus mediana yra 60 metų.
Klasifikacija
Histologiniai tipai
Pagal WHO klasifikaciją išskiriami šie mantijos limfomos tipai:
- Blastinė mantijos ląstelių limfoma:
- Klasikinis tipas: ląstelės panašios į limfoblastus, būdingas aukštas mitotinis aktyvumas
- Pleomorfinis tipas: ląstelės su dideliais, skeltais branduoliais, gali būti ryškūs branduolėliai
- Smulkių ląstelių mantijos limfoma: būdingi maži apvalios formos limfocitai su iš dalies kondensuotu chromatinu, jie gali būti įsimaišę tarp tipiškų ląstelių arba patys sudaryti visą limfomos audinį.
- Marginalinės zonos tipo mantijos limfoma: daug ląstelių su blankia citoplazma, panašių į marginalinės zonos limfomos ląsteles arba monocitinę B ląstelių limfomą.
Stadijos
Mantijos ląstelių limfoma yra skirstoma į stadijas pagal Ann-Arbor klasifikaciją
Citogenetika
Beveik visais atvejais nustatoma t(11;14)(q13;q32)
Simptomai
Paprastai liga diagnozuojama vėlai ir pažengusioje stadijoje. Būdingi B simptomai, padidėję limfiniai mazgai, . Dažniausiai liga prasideda limfiniuose mazguose, tačiau kai kuriais atvejais pradžia gali būti kituose organuose (ekstranodalinė manifestacija), pavyzdžiui virškinimo trakte, nervų sistemoje. Ekstranodalinės formos pasitaiko dažniau negu sergant folikuline limfoma.. Mantijos ląstelių limfoma priskiriama indolentinėms ne Hodžkino limfomoms, tačiau jos eiga dažniausiai būna agresyvi, tik 10–15% ligonių būdingas lėtas ligos progresavimas.
Diagnostika
- Anamnezė ir paciento klinikinis ištyrimas
- Kraujo tyrimai: hemoglobinas, , kepenų funkcijos rodikliai, inkstų funkcijos rodikliai, serumo
- , beta-2 mikroglobulinas, imunoglobulinai kraujo serume
- ir : teigiami CD5, CD20, Ciklinas D1, BCL2 žymenys, neigiami CD10, CD11c, CD23, CD103, CD138, BCL6
- Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis ištyrimas; kaulų čiulpų pažeidimas nustatomas daugiau nei pusei ligonių, 25% randamos limfomos ląstelės kraujyje
- Limfomos stadijos (Ann-Arbor klasifikacija) nustatymui atliekami , paprastai kompiuterinė tomografija
Gydymas
Gydymo taktika pasirenkama pagal biologinį ligonio amžių, gretutines ligas ir būklę.
Pirmos eilės gydymas
NHL-1-2003 tyrimo rezultatai parodė, kad pirmos eilės gydymui ir yra efektyvesnis už R-CHOP kombinaciją, todėl R-B tampa nauju gydymo standartu . Jaunesniems nei 65 metų amžiaus ligoniams be kitų ligų rekomenduojamas intensyvus gydymas aukštų dozių chemoterapija su , pavyzdžiui, R-CHOP protokolas, R-DHAP protokolas, R-B , po to atliekant autologinę kamieninių kraujo ląstelių transplantaciją arba toliau skiriant intensyvų kombinuotą gydymą chemoterapija, pavyzdžiui : tokia strategija prailgina ligonių išgyvenamumą ir laiką iki ligos progresavimo. Panašūs rezultatai (pailgėjęs laikas iki ligos progresavimo) gaunami ir konsolidacijai skiriant gydymą aukštomis dozėmis.
Vyresnio amžiaus ir blogesnės būklės ligoniams standartinis gydymas yra kombinuojant jį su CHOP chemoterapija arba su chemoterapija . Esant leukeminei ligos formai efektyvi yra ir rituksimabo kombinacija su . Palaikomasis gydymas rituksimabu pabaigus standartinį gydymo kursą turėtų būti skiriamas, kadangi prailgina ligos remisiją.
Recidyvo gydymas
Gydymas kombinuojant su chemoterapija yra standartas ligai atsinaujinus. Chemoterapijos schema ir vaistai parenkami pagal pirmos eilės gydymo schemą. Tyrimai rodo, kad šioje situacijoje efektyvus yra , vyksta klinikiniai tyrimai su bortezomibu, lenalidomidu, .
Šaltiniai
- SH Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haemopoetic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon 2008
- Dreyling M, Hiddemann W. Current treatment standards and emerging strategies in mantle cell lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009:542-551
- Rummel et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Lancet. 2013 Apr 6;381(9873):1203-10. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61763-2. Epub 2013 Feb 20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23433739
- Dreyling et al. Early consolidation with myeloablative radiochemotherapy followed by autologous stem cell transplantation in first remission significantly prolongs progression – free survival in mantle cell lymphoma: results of a prospective randomized trial of the European MCL Network. Blood 105: 2677–2684, 2005. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/105/7/2677
- Hoster et al. The addition of rituximab to first-line chemotherapy (R-CHOP) results in superior response rates, time to treatment failure and response duration in patients with advanced stage mantle cell lymphoma: long term results of a randomized GLSG trial. Blood 2008; 112: 11: Abstract 3049.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Mantijos ląstelių limfoma, Kas yra Mantijos ląstelių limfoma? Ką reiškia Mantijos ląstelių limfoma?
Mantijos lasteliu limfomaMantijos lasteliu limfomos pazeisto limfinio mazgo mikroskopinis vaizdas Matomos vidutinio dydzio limfomos lasteles isreikstais branduoliais tarp ju kiek didesnis rozines spalvos ICD 10C85 7ICD 9200 4ICD O9673 3LiguDB35225 Mantijos lasteliu limfoma centrocitoma B lasteliu piktybine liga priskiriama ne Hodzkino limfomoms Tai reta ir sunkiai gydoma limfomos forma daznai diagnozuojama jau pazengusioje stadijoje ir turinti bloga prognoze Mantijos pavadinimas kiles is limfomos lasteliu morfologinio panasumo į mantijos zonos lasteles sveikame limfiniame mazge apie folikulus EpidemiologijaMantijos lasteliu limfoma sudaro 3 10 visu ne Hodzkino limfomu Amziaus mediana yra 60 metu KlasifikacijaMantijos lasteliu limfoma atsiranda is mantijos zonos lasteles gana ankstyvoje B lasteles vystymosi stadijojeHistologiniai tipai Pagal WHO klasifikacija isskiriami sie mantijos limfomos tipai Blastine mantijos lasteliu limfoma Klasikinis tipas lasteles panasios į limfoblastus budingas aukstas mitotinis aktyvumas Pleomorfinis tipas lasteles su dideliais skeltais branduoliais gali buti ryskus branduoleliai Smulkiu lasteliu mantijos limfoma budingi mazi apvalios formos limfocitai su is dalies kondensuotu chromatinu jie gali buti įsimaise tarp tipisku lasteliu arba patys sudaryti visa limfomos audinį Marginalines zonos tipo mantijos limfoma daug lasteliu su blankia citoplazma panasiu į marginalines zonos limfomos lasteles arba monocitine B lasteliu limfoma Stadijos Mantijos lasteliu limfoma yra skirstoma į stadijas pagal Ann Arbor klasifikacijaCitogenetikaBeveik visais atvejais nustatoma t 11 14 q13 q32 SimptomaiMantijos lasteliu limfoma plonojoje zarnoje mikroskopinis preparatas Matoma zarnos sieneles infiltracija smulkiomis limfomos lastelemis kiek didesnemis uz normalaus dydzio limfocitus pavieniai histiocitai retas kraujagysliu tinklas Paprastai liga diagnozuojama velai ir pazengusioje stadijoje Budingi B simptomai padideje limfiniai mazgai Dazniausiai liga prasideda limfiniuose mazguose taciau kai kuriais atvejais pradzia gali buti kituose organuose ekstranodaline manifestacija pavyzdziui virskinimo trakte nervu sistemoje Ekstranodalines formos pasitaiko dazniau negu sergant folikuline limfoma Mantijos lasteliu limfoma priskiriama indolentinems ne Hodzkino limfomoms taciau jos eiga dazniausiai buna agresyvi tik 10 15 ligoniu budingas letas ligos progresavimas DiagnostikaAnamneze ir paciento klinikinis istyrimas Kraujo tyrimai hemoglobinas kepenu funkcijos rodikliai inkstu funkcijos rodikliai serumo beta 2 mikroglobulinas imunoglobulinai kraujo serume ir teigiami CD5 CD20 Ciklinas D1 BCL2 zymenys neigiami CD10 CD11c CD23 CD103 CD138 BCL6 Kaulu ciulpu aspiracine punkcija ir biopsija citologinis ir histologinis istyrimas kaulu ciulpu pazeidimas nustatomas daugiau nei pusei ligoniu 25 randamos limfomos lasteles kraujyje Limfomos stadijos Ann Arbor klasifikacija nustatymui atliekami paprastai kompiuterine tomografijaGydymasGydymo taktika pasirenkama pagal biologinį ligonio amziu gretutines ligas ir bukle Pirmos eiles gydymas NHL 1 2003 tyrimo rezultatai parode kad pirmos eiles gydymui ir yra efektyvesnis uz R CHOP kombinacija todel R B tampa nauju gydymo standartu Jaunesniems nei 65 metu amziaus ligoniams be kitu ligu rekomenduojamas intensyvus gydymas aukstu doziu chemoterapija su pavyzdziui R CHOP protokolas R DHAP protokolas R B po to atliekant autologine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija arba toliau skiriant intensyvu kombinuota gydyma chemoterapija pavyzdziui tokia strategija prailgina ligoniu isgyvenamuma ir laika iki ligos progresavimo Panasus rezultatai pailgejes laikas iki ligos progresavimo gaunami ir konsolidacijai skiriant gydyma aukstomis dozemis Vyresnio amziaus ir blogesnes bukles ligoniams standartinis gydymas yra kombinuojant jį su CHOP chemoterapija arba su chemoterapija Esant leukeminei ligos formai efektyvi yra ir rituksimabo kombinacija su Palaikomasis gydymas rituksimabu pabaigus standartinį gydymo kursa turetu buti skiriamas kadangi prailgina ligos remisija Recidyvo gydymas Gydymas kombinuojant su chemoterapija yra standartas ligai atsinaujinus Chemoterapijos schema ir vaistai parenkami pagal pirmos eiles gydymo schema Tyrimai rodo kad sioje situacijoje efektyvus yra vyksta klinikiniai tyrimai su bortezomibu lenalidomidu SaltiniaiSH Swerdlow et al WHO classification of tumours of haemopoetic and lymphoid tissues 4th edition IARC Lyon 2008 Dreyling M Hiddemann W Current treatment standards and emerging strategies in mantle cell lymphoma Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009 542 551 Rummel et al Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first line treatment for patients with indolent and mantle cell lymphomas an open label multicentre randomised phase 3 non inferiority trial Lancet 2013 Apr 6 381 9873 1203 10 doi 10 1016 S0140 6736 12 61763 2 Epub 2013 Feb 20 http www ncbi nlm nih gov pubmed 23433739 Dreyling et al Early consolidation with myeloablative radiochemotherapy followed by autologous stem cell transplantation in first remission significantly prolongs progression free survival in mantle cell lymphoma results of a prospective randomized trial of the European MCL Network Blood 105 2677 2684 2005 http bloodjournal hematologylibrary org content 105 7 2677 Hoster et al The addition of rituximab to first line chemotherapy R CHOP results in superior response rates time to treatment failure and response duration in patients with advanced stage mantle cell lymphoma long term results of a randomized GLSG trial Blood 2008 112 11 Abstract 3049