Hemolizinė anemija – anemija dėl sutrumpėjusios eritrocitų gyvenimo trukmės, kuri paprastai būna dėl padidėjusio ju irimo/suardymo organizme. Kraujo gamyba kaulų čiulpuose tokiu atveju dažniausiai nebūna sutrikusi, dažniausiai netgi suaktyvėjusi stengiantis kompensuoti trūkstamą kraujo kiekį.
Klasifikacija
Pagal hemolizės vietą organizme hemolizinė anemija skirstoma į:
- Ekstravaskulinę, arba ekstravazalinę – kai hemolizė vyksta ne kraujagyslėse (svarbiausia hemolizės vieta šiuo atveju yra blužnis)
- Intravaskulinę, arba intravazalinę – kai hemolizė vyksta kraujagyslėse
Pagal kilmę hemolizinė anemija skirstoma į:
Įgimtą:
- Dėl eritrocito membranos defektų: įgimta sferocitozė, įgimta eliptocitozė
- Dėl fermentų defektų: piruvatkinazės, gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumas
- Dėl hemoglobino sintezės defektų: talasemijos, įgimta diseritropoetinė anemija, pjautuvinė anemija
Įgytą:
- Imuninė hemolizinė anemija (teigiamas tiesioginis Kumbso testas):
- Autoimuninė hemolizinė anemija:
- Šalčio antikūnų (krioagliutininų) hemolizinė anemija: šalčio agliutininų liga, paroksizminė šalčio hemoglobinurija, infekcijos sąlygota šalčio agliutininų hemolizė
- Šilumos antikūnų hemolizinė anemija: pirminė (idiopatinė), antrinė (dažniausiai sąlygota autoimuninių ligų ar limfomų), Evanso sindromas
- Aloimuninė hemolizinė anemija:
- Naujagimio hemolizinė liga
- Netapataus kraujo grupės transfuzijos sukelta hemolizinė anemija
- Vaistų sukelta imuninė hemolizinė anemija (penicilinas, metildopaminas)
- Autoimuninė hemolizinė anemija:
- Neimuninė hemolizinė anemija (neigiamas tiesioginis Kumbso testas):
- Toksinės medžiagos, augalų ir gyvūnų nuodai
- Mechaninė trauma: dirbtiniai širdies vožtuvai, didelės apimties operacijos su dirbtine kraujo apytaka, implantatai
- Vaistai
- Mikroangiopatinės hemolizinės anemijos: trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas, HELLP sindromas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
- Kai kurios infekcinės ligos (maliarija)
Diagnostika
Anemijos diagnostikai atliekamas kraujo tyrimas, kiti tyrimai skiriami siekiant nustatyti arba paneigti šiuos procesus:
- Suaktyvėjusį eritrocitų irimą: padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija, padidėjusi laktatdehidrogenazės koncentracija, sumažėjusi haptoglobino koncentracija.
- Suaktyvėjusią kraujodarą kaulų čiulpuose: padidėjęs retikulocitas|retikulocitų skaičius, kraujyje randami pavieniai eritroblastai, kaulų čiulpų tyrime nustatoma eritropoezės hiperplazija.
- Intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, methemoglobinemija
Įtariant hemolizę diagnostiniai tyrimai atliekami pagal maždaug tokį planą:
- Anamnezė, atkreipiant dėmesį į panašias ligas šeimoje, etninę kilmę, darbo sąlygas (toksinai?)
- Fizinis ligonio ištyrimas: gelta, kepenų, blužnies apčiuopa
- Radiologiniai tyrimai: krūtinės ląstos rentgenograma
- Elektrokardiograma
- Pilvo organų echoskopija
- Laboratoriniai tyrimai: feritinas, tirpus transferino receptorius, retikulocitų skaičius, tiesioginis ir netiesioginis Kumbso tyrimas, mikroskopinis kraujo tyrimas, tyrimas dėl šalčio agliutininų, tėkmės citometrija (įtariant paroksizminę naktinę hemoglobinuriją)
- Kaulų čiulpų punkcija ir biopsija būtina ne visais atvejais
vikipedija, wiki, enciklopedija, knyga, biblioteka, straipsnis, skaityti, nemokamas atsisiuntimas, informacija apie Hemolizinė anemija, Kas yra Hemolizinė anemija? Ką reiškia Hemolizinė anemija?