Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Gastrointestinalinis stromos navikasEndoskopinio tyrimo nuotrauka skrandyje matomas nemažas lygiu paviršiumi navikas esa
Gastrointestinalinis stromos navikas
| Gastrointestinalinis stromos navikas | |
| Endoskopinio tyrimo nuotrauka, skrandyje matomas nemažas, lygiu paviršiumi navikas, esantis po gleivine – gastrointestinalinis stromos navikas | |
| ICD-O | 8936/0-8936/3 |
|---|---|
| LigųDB | 33849 |
Gastrointestinalinis stromos navikas, GIST – palyginti retas piktybinis navikas, priskiriamas jungiamojo audinio vėžiams – sarkomoms. Jam būdinga išsivystymo vieta yra įvairios virškinimo trakto dalys, specifinio ląstelių paviršiaus žymens CD117 () ekspresija, atsparumas įprastam gydymui chemoterapija ir geras atsakas į gydymą . GIST būdingos arba genų mutacijos Šie navikai dažnai nesukelia simptomų, jų piktybiškumo laipsnis ir agresyvumas yra labai nevienodas ir nustatomas pagal daug kriterijų, atitinkamai parenkant ir gydymą. Svarbu atskirti vaikų retų gastrointestinalinių stromos navikų grupę, jie yra biologiškai visiškai skirtingi, diagnozuojami ir gydomi kitaip, negu suaugusiųjų GIST.
Istorija
Terminas „Gastrointestinalinis stromos navikas“ atsirado 1983 metais. šiai navikų grupei priskyrė visus neepitelinės kilmės virškinimo trakto navikus. Palaipsniui pavyko atskirti specifinę navikų grupę, pirmiausiai pagal ląstelių paviršiaus žymenis CD34 ir CD117, vėliau klasifikaciją praplėtė molekulinės genetikos tyrimai, nustatantys receptorių. Šie tyrimai įgalino išskirti gastrointestinalinius stromos navikus kaip atskirą diagnostinį vienetą. Iki tol dažnai jie būdavo priskiriami sarkomoms arba nediferencijuotoms karcinomoms. Kita vertus, iki tol dažnai virškinimo sistemos organuose randamos ir lejomiomos galėjo būti priskirtos gastrointestinaliniams stromos navikams ir efektyviai gydomos.
Epidemiologija
Sergamumas šiais navikais yra maždaug 1/100 000, dažniausiai jie diagnozuojami tarp 50 ir 70 metų amžiaus.
Patogenezė
1998 metais Japonijos mokslininkų grupė atrado protoonkogeno mutacijas, kas atskleidė šios ligos atsiradimo mechanizmus. Maždaug 85% atvejų GIST nustatomi signalo perdavimo sutrikimai. , arba ląstelės paviršiaus receptorių CD117 koduojantis genas atsakingas už ląstelės membranos proteino sintezę, kuris perduoda ląstelės dalijimąsi reguliuojantį signalą. Šis baltymas priklauso tirozinkinazių grupei. Esant c-kit geno mutacijoms sintetinamas baltymas, turintis defektų, dėl ko jis išlieka nuolat aktyvus, nepriklausomai nuo išorės signalų, todėl signalas, skatinantis ląstelės proliferaciją, yra nuolat perduodamas ir ląstelė nesustodama dalijasi. C-kit mutacija nevienalytė, ji gali būti skirtinguose geno , kas turi reikšmę naviko gydymui ir prognozei. Dalis GISt neturi c-kit mutacijos, tokiais atvejais dažniausiai randamos .
Klasifikacija
Pagal lokalizaciją
Pagal naviko vietą virškinimo sistemos organuose ir dažnumą GIST skirstomi šitaip:
| Stemplė | 2–3% |
| Skrandis | 50–60% |
| Dvylikapirštė žarna | 25–30% |
| Storoji žarna | 10–15% |
| Kitos lokalizacijos | iki 10% |
Pagal mutacijas
- geno mutacijos, galinčios būti įvairiuose egzonuose:
- 11: dažniausiai aptinkama mutacija (70% atvejų)
- 9: antroji pagal dažnumą mutacija (10–15% atvejų)
- 13 ir 17: retai randamos mutacijos, kai kuriais atvejais nustatomos vėliau, gydymo eigoje
- (angl. platelet derived growth factor receptor) alfa mutacijos: gali būti nustatomos 12 arba 18 egzonuose
- C-kit/PDGFR-A nemutavę GIST: iki 15% atvejų minėtų mutacijų nenustatoma, tokie navikai kur kas blogiau reaguoja į gydymą
Stadijos
Gastrointestinaliniai stromos navikai į stadijas skirstomi pagal TNM klasifikaciją. Diagnozės metu maždaug pusei ligonių randamos metastazės. Dažniausiai jos nustatomos kepenyse (65%) ir pilvaplėvėje (20%). Metastazės plaučiuose, kauluose, kituose organuose yra retos.
Skirtingai nei karcinoma, gastrointestinaliniai stromos navikai atsiranda ir virškinimo trakto organo sienelėje. Jų pradžia yra ne gleivinėje, pati gleivinė pažeidžiama tik navikui gerokai padidėjus. Neretai GIST perauga organo sienelę ir išplinta pilvaplėvės ertmėje. Manoma, kad GIST kyla iš vadinamųjų , kurios priklauso .
Histologiškai GIST būdingos verpstės formos arba epitelioidinės formos ląstelės, kartais nustatomos mišrios formos. Pagrindinis diagnozei reikalingas kriterijus yra naviko ląstelių žymens nustatymas. Šis žymuo atitinka geno koduojamą baltymą ir randamas 95% atvejų.
Simptomai
Paciento simptomai priklauso nuo naviko vietos, jo dydžio ir kitų faktorių.
- Trečdaliui ligonių GIST diagnozuojamas atsitiktinai, nesant simptomų ir atliekant tyrimus ar chirurginę operaciją dėl kitos priežasties.
- Trečdalis pacientų skundžiasi nespecifiniais, neišreikštais simptomais: pilvo skausmais, kraujavimo požymiais, esant stemplės navikui gali būti rijimo sutrikimų, esant navikui storojoje žarnoje – tuštinimosi sutrikimų.
- Trečdaliui ligonių navikas diagnozuojamas vėlai, esant išreikštiems simptomams, šiais atvejais beveik visada randamos metastazės. Šiais atvejais neretai navikas aptinkamas operacijos metu, kai ligonis operuojamas dėl kraujavimo ar .
Diagnostika
Naviko suradimui taikomi : , kolonoskopija, kai kuriais atvejais , paimama biopsija mikroskopiniam ištyrimui. Įtariant naviką endoskopiniais tyrimais nepasiekiamoje vietoje, diagnozės nustatymui gali būti reikalinga chirurginė operacija.
Išplitimo nustatymas
Naviko išplitimo įvertinimui ir stadijos nustatymui atliekami ultragarso ir :
- Pilvo organų echoskopija
- Kompiuterinė tomografija
Mutacijų analizė
Diagnozavus gastrointestinalinį stromos naviką būtina atlikti ir PDGFR mutacijų tyrimus, taip pat mutacijų analizė būtina esant vėžio progresavimui po gydymo ar gydymo fone. Nuo 80% iki 90% navikų nustatomos mutacijos. C-kit 9 egzono mutacija rodo blogesnę prognozę ir didesnį atsparumą vaistams nei c-kit 11 egzono mutacija. Pagal mutacijų profilį parenkama gydymo taktika ir vaistų dozės (žr. Gydymas).
Rizikos grupės
Ligos atsinaujinimo rizika ir ligonio prognozė priklauso nuo 3 faktorių:
- GIST naviko dydžio
- Mitozių skaičiaus
- Virškinimo sistemos organo, kuriame nustatytas navikas
Pagal 2006 metais mokslininkų grupės paskelbtus daugiau nei 1900 ligonių tyrimo duomenis, GIST navikų rizika apibendrinama lentelėje
| Grupė | Dydis [cm] | Mitozių skaičius [50 regėjimo laukų] | Skrandis | Dvylikapirštė žarna | Tuščioji ir klubinė žarna | Tiesioji žarna |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | ≤ 2 | ≤ 5 | 0% nėra | 0% nėra | 0% nėra | 0% nėra |
| 2 | > 2 ≤ 5 | ≤ 5 | 1,9% labai maža | 8,3% maža | 4,3% maža | 8,5% maža |
| 3a | > 5 ≤ 10 | ≤ 5 | 3,6% maža | 34% didelė | 24% vidutinė | 57% didelė |
| 3b | > 10 | ≤ 5 | 12% didelė | 34% didelė | 52% didelė | 57% didelė |
| 4 | ≤ 2 | > 5 | nežinoma | nežinoma | 50% didelė | 54% didelė |
| 5 | > 2 ≤ 5 | > 5 | 16% vidutinė | 50% didelė | 73% didelė | 52% didelė |
| 6a | > 5 ≤ 10 | > 5 | 55% didelė | 86% didelė | 85% didelė | 71% didelė |
| 6b | > 10 | > 5 | 86% didelė | 86% didelė | 90% didelė | 71% didelė |
Kaip matoma iš lentelės, GIST pagal riziką skirstomi į 4 grupes: labai mažos, mažos, vidutinės ir didelės rizikos.
Gydymas
Nepažengusi liga gydoma operacija. Po operacijos pagal ligonio riziką gali būti skiriamas adjuvantinis gydymas . Netgi esant išplitusiai ligai gydymas priešvėžiniais vaistais duoda labai gerų rezultatų.
Operacija
Chirurginė operacija yra šiuo metu vienintelis žinomas efektyvus metodas, kuriuo gastrointestinalinis stromos navikas gali būti visiškai išgydomas. Dėl šios priežasties jis rekomenduojamas visais atvejais, kai nustatoma nedaug pažengusi liga ir operacija įmanoma. Išplėstinis limfinių mazgų pašalinimas nerekomenduojamas, kadangi GIST labai retai išplinta į limfinius mazgus. Esant vietiškai išplitusiai ligai kai kurių tyrimų duomenimis efektyvus yra neoadjuvantinis gydymas (po mutacijų analizės) ir augliui sumažėjus atliekama operacija. Tačiau tai dar nėra standartinis gydymo metodas, todėl tokius pacientus rekomenduojama gydyti daug patirties turinčiuose centruose. paprastai toks priešoperacinis (neoadjuvantinis) gydymas trunka 6–12 mėnesių. Operuojamos kai kuriais atvejais gali būti ir GIST metastazės, kai yra reali galimybė jas visiškai pašalinti.
Pooperacinis gydymas
Esant didelei ir vidutinei recidyvo rizikai po operacijos skiriamas (adjuvantinis) gydymas imatinibu. Gydymas neefektyvus ligoniams, kurių navikai turi . Rekomenduojama gydymo trukmė yra 3 metai.
Metastazavusi liga
Išplitusi liga efektyviai gydoma grupei priskiriamais priešvėžiniais vaistais. GIST patogenezės esminė grandis yra pakitusi ląstelės membranos tirozinkinazė ir dėl to sutrikęs signalo perdavimas. Imatinibas ir kiti tirozinkinazės inhibitoriai efektyviai slopina patologinę kinazę ir stabdo navikų augimą. Paprastai skiriama 400 mg imatinibo dozė per dieną. GIST, turintiems 9 egzono mutaciją, šios dozės nepakanka, rekomenduojamas gydymas 800 mg dienos doze. Į gydymą imatinibu nereaguoja GIST navikai su c-kit 18 egzono mutacija ir navikai su bei PDGFR nemutavę navikai be c-kit mutacijos.
Esant progresavimui 30% atvejų efektyvus yra imatinibo dozės padidinimas iki 800 mg. Jei rezultato negaunama, skiriamas gydymas kitais tirozinkinazės inhibitoriais: , , , regorafenibu. Aprašyti atvejai, kai gautas geras atsakas į . Gydymo tirozinkinazės inhibitoriais nerekomenduojama nutraukti ir lėtai progresuojant ligai, kadangi gresia labai pagreitėjęs naviko ir metastazių augimas.
Gydymo efekto įvertinimas
Gydymo efektyvumas kontroliuojamas reguliariais radiologiniais tyrimais, paprastai atliekama kompiuterinė tomografija. Svarbu vertinant atsaką į gydymą neatsižvelgti vien tik į naviko ar metastazių dydį, kadangi lemiamas atsako į terapiją kriterijus yra auglio tankis. Kai kuriais atvejis netgi padidėjęs navikas gali būti vertinamas kaip gerai reaguojantis į gydymą. Atsako vertinimui turėtų būti naudojami .
Šaltiniai
- Demetri et al. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology (9th ed.).
- Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992 to 2000. Am J Gastroenterol. 2005 Jan;100(1):162-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15654796?dopt=Abstract
- Hirota et al. Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science. 1998 Jan 23;279(5350):577-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9438854?dopt=Abstract
- Blay et al. Advanced gastrointestinal stromal tumor in Europe: a review of updated treatment recommendations. Expert Rev Anticancer Ther. 2009 Jun;9(6):831-8. doi: 10.1586/era.09.34. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19496720
- Reichardt et al. Gastrointestinal stromal tumors: evolving role of the multidisciplinary team approach in management. Expert Rev Anticancer Ther. 2012 Aug;12(8):1053-68. doi: 10.1586/era.12.48. Epub 2012 May 14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22582922
- Mietinnen et al. Gastrointestinal stromal tumors: Pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17193820?dopt=Abstract
- Reichardt et al. Towards global consensus in the treatment of gastrointestinal stromal tumor. Expert Rev Anticancer Ther. 2010 Feb;10(2):221-32. doi: 10.1586/era.09.171. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131998
- Joensuu et al. One vs three years of adjuvant imatinib for operable gastrointestinal stromal tumor: a randomized trial. JAMA 2012;307(12):1265-1272. http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1105116
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Gastrointestinalinis stromos navikas, Kas yra Gastrointestinalinis stromos navikas? Ką reiškia Gastrointestinalinis stromos navikas?
Gastrointestinalinis stromos navikasEndoskopinio tyrimo nuotrauka skrandyje matomas nemazas lygiu pavirsiumi navikas esantis po gleivine gastrointestinalinis stromos navikasICD O8936 0 8936 3LiguDB33849 Gastrointestinalinis stromos navikas GIST palyginti retas piktybinis navikas priskiriamas jungiamojo audinio veziams sarkomoms Jam budinga issivystymo vieta yra įvairios virskinimo trakto dalys specifinio lasteliu pavirsiaus zymens CD117 ekspresija atsparumas įprastam gydymui chemoterapija ir geras atsakas į gydyma GIST budingos arba genu mutacijos Sie navikai daznai nesukelia simptomu ju piktybiskumo laipsnis ir agresyvumas yra labai nevienodas ir nustatomas pagal daug kriteriju atitinkamai parenkant ir gydyma Svarbu atskirti vaiku retu gastrointestinaliniu stromos naviku grupe jie yra biologiskai visiskai skirtingi diagnozuojami ir gydomi kitaip negu suaugusiuju GIST IstorijaTerminas Gastrointestinalinis stromos navikas atsirado 1983 metais siai naviku grupei priskyre visus neepitelines kilmes virskinimo trakto navikus Palaipsniui pavyko atskirti specifine naviku grupe pirmiausiai pagal lasteliu pavirsiaus zymenis CD34 ir CD117 veliau klasifikacija praplete molekulines genetikos tyrimai nustatantys receptoriu Sie tyrimai įgalino isskirti gastrointestinalinius stromos navikus kaip atskira diagnostinį vieneta Iki tol daznai jie budavo priskiriami sarkomoms arba nediferencijuotoms karcinomoms Kita vertus iki tol daznai virskinimo sistemos organuose randamos ir lejomiomos galejo buti priskirtos gastrointestinaliniams stromos navikams ir efektyviai gydomos EpidemiologijaSergamumas siais navikais yra mazdaug 1 100 000 dazniausiai jie diagnozuojami tarp 50 ir 70 metu amziaus Patogeneze1998 metais Japonijos mokslininku grupe atrado protoonkogeno mutacijas kas atskleide sios ligos atsiradimo mechanizmus Mazdaug 85 atveju GIST nustatomi signalo perdavimo sutrikimai arba lasteles pavirsiaus receptoriu CD117 koduojantis genas atsakingas uz lasteles membranos proteino sinteze kuris perduoda lasteles dalijimasi reguliuojantį signala Sis baltymas priklauso tirozinkinaziu grupei Esant c kit geno mutacijoms sintetinamas baltymas turintis defektu del ko jis islieka nuolat aktyvus nepriklausomai nuo isores signalu todel signalas skatinantis lasteles proliferacija yra nuolat perduodamas ir lastele nesustodama dalijasi C kit mutacija nevienalyte ji gali buti skirtinguose geno kas turi reiksme naviko gydymui ir prognozei Dalis GISt neturi c kit mutacijos tokiais atvejais dazniausiai randamos KlasifikacijaPagal lokalizacija Pagal naviko vieta virskinimo sistemos organuose ir daznuma GIST skirstomi sitaip Stemple 2 3 Skrandis 50 60 Dvylikapirste zarna 25 30 Storoji zarna 10 15 Kitos lokalizacijos iki 10 Pagal mutacijas geno mutacijos galincios buti įvairiuose egzonuose 11 dazniausiai aptinkama mutacija 70 atveju 9 antroji pagal daznuma mutacija 10 15 atveju 13 ir 17 retai randamos mutacijos kai kuriais atvejais nustatomos veliau gydymo eigoje angl platelet derived growth factor receptor alfa mutacijos gali buti nustatomos 12 arba 18 egzonuose C kit PDGFR A nemutave GIST iki 15 atveju minetu mutaciju nenustatoma tokie navikai kur kas blogiau reaguoja į gydymaStadijos Gastrointestinaliniai stromos navikai į stadijas skirstomi pagal TNM klasifikacija Diagnozes metu mazdaug pusei ligoniu randamos metastazes Dazniausiai jos nustatomos kepenyse 65 ir pilvapleveje 20 Metastazes plauciuose kauluose kituose organuose yra retos HistologijaMikroskopiniame skrandzio gastrointestinalinio stromos naviko preparate matomos verpstes formos lasteles Skirtingai nei karcinoma gastrointestinaliniai stromos navikai atsiranda ir virskinimo trakto organo sieneleje Ju pradzia yra ne gleivineje pati gleivine pazeidziama tik navikui gerokai padidejus Neretai GIST perauga organo sienele ir isplinta pilvapleves ertmeje Manoma kad GIST kyla is vadinamuju kurios priklauso Histologiskai GIST budingos verpstes formos arba epitelioidines formos lasteles kartais nustatomos misrios formos Pagrindinis diagnozei reikalingas kriterijus yra naviko lasteliu zymens nustatymas Sis zymuo atitinka geno koduojama baltyma ir randamas 95 atveju SimptomaiPaciento simptomai priklauso nuo naviko vietos jo dydzio ir kitu faktoriu Trecdaliui ligoniu GIST diagnozuojamas atsitiktinai nesant simptomu ir atliekant tyrimus ar chirurgine operacija del kitos priezasties Trecdalis pacientu skundziasi nespecifiniais neisreikstais simptomais pilvo skausmais kraujavimo pozymiais esant stemples navikui gali buti rijimo sutrikimu esant navikui storojoje zarnoje tustinimosi sutrikimu Trecdaliui ligoniu navikas diagnozuojamas velai esant isreikstiems simptomams siais atvejais beveik visada randamos metastazes Siais atvejais neretai navikas aptinkamas operacijos metu kai ligonis operuojamas del kraujavimo ar DiagnostikaGastroskopijos metu skrandyje matomas apvalios formos navikas vienoje vietoje isopejusiu pavirsiumi su kraujavimo pozymiais Naviko suradimui taikomi kolonoskopija kai kuriais atvejais paimama biopsija mikroskopiniam istyrimui Įtariant navika endoskopiniais tyrimais nepasiekiamoje vietoje diagnozes nustatymui gali buti reikalinga chirurgine operacija Isplitimo nustatymas Naviko isplitimo įvertinimui ir stadijos nustatymui atliekami ultragarso ir Pilvo organu echoskopija Kompiuterine tomografijaMutaciju analize Diagnozavus gastrointestinalinį stromos navika butina atlikti ir PDGFR mutaciju tyrimus taip pat mutaciju analize butina esant vezio progresavimui po gydymo ar gydymo fone Nuo 80 iki 90 naviku nustatomos mutacijos C kit 9 egzono mutacija rodo blogesne prognoze ir didesnį atsparuma vaistams nei c kit 11 egzono mutacija Pagal mutaciju profilį parenkama gydymo taktika ir vaistu dozes zr Gydymas Kompiuterines tomografijos nuotraukoje matomas didelis gastrointestinalinis stromos navikas skrandzio virsutineje dalyje Rizikos grupesLigos atsinaujinimo rizika ir ligonio prognoze priklauso nuo 3 faktoriu GIST naviko dydzio Mitoziu skaiciaus Virskinimo sistemos organo kuriame nustatytas navikas Pagal 2006 metais mokslininku grupes paskelbtus daugiau nei 1900 ligoniu tyrimo duomenis GIST naviku rizika apibendrinama lenteleje Grupe Dydis cm Mitoziu skaicius 50 regejimo lauku Skrandis Dvylikapirste zarna Tuscioji ir klubine zarna Tiesioji zarna1 2 5 0 nera 0 nera 0 nera 0 nera2 gt 2 5 5 1 9 labai maza 8 3 maza 4 3 maza 8 5 maza3a gt 5 10 5 3 6 maza 34 didele 24 vidutine 57 didele3b gt 10 5 12 didele 34 didele 52 didele 57 didele4 2 gt 5 nezinoma nezinoma 50 didele 54 didele5 gt 2 5 gt 5 16 vidutine 50 didele 73 didele 52 didele6a gt 5 10 gt 5 55 didele 86 didele 85 didele 71 didele6b gt 10 gt 5 86 didele 86 didele 90 didele 71 didele Kaip matoma is lenteles GIST pagal rizika skirstomi į 4 grupes labai mazos mazos vidutines ir dideles rizikos GydymasNepazengusi liga gydoma operacija Po operacijos pagal ligonio rizika gali buti skiriamas adjuvantinis gydymas Netgi esant isplitusiai ligai gydymas priesveziniais vaistais duoda labai geru rezultatu Operacija Chirurgine operacija yra siuo metu vienintelis zinomas efektyvus metodas kuriuo gastrointestinalinis stromos navikas gali buti visiskai isgydomas Del sios priezasties jis rekomenduojamas visais atvejais kai nustatoma nedaug pazengusi liga ir operacija įmanoma Isplestinis limfiniu mazgu pasalinimas nerekomenduojamas kadangi GIST labai retai isplinta į limfinius mazgus Esant vietiskai isplitusiai ligai kai kuriu tyrimu duomenimis efektyvus yra neoadjuvantinis gydymas po mutaciju analizes ir augliui sumazejus atliekama operacija Taciau tai dar nera standartinis gydymo metodas todel tokius pacientus rekomenduojama gydyti daug patirties turinciuose centruose paprastai toks priesoperacinis neoadjuvantinis gydymas trunka 6 12 menesiu Operuojamos kai kuriais atvejais gali buti ir GIST metastazes kai yra reali galimybe jas visiskai pasalinti Pooperacinis gydymas Esant didelei ir vidutinei recidyvo rizikai po operacijos skiriamas adjuvantinis gydymas imatinibu Gydymas neefektyvus ligoniams kuriu navikai turi Rekomenduojama gydymo trukme yra 3 metai Metastazavusi liga Isplitusi liga efektyviai gydoma grupei priskiriamais priesveziniais vaistais GIST patogenezes esmine grandis yra pakitusi lasteles membranos tirozinkinaze ir del to sutrikes signalo perdavimas Imatinibas ir kiti tirozinkinazes inhibitoriai efektyviai slopina patologine kinaze ir stabdo naviku augima Paprastai skiriama 400 mg imatinibo doze per diena GIST turintiems 9 egzono mutacija sios dozes nepakanka rekomenduojamas gydymas 800 mg dienos doze Į gydyma imatinibu nereaguoja GIST navikai su c kit 18 egzono mutacija ir navikai su bei PDGFR nemutave navikai be c kit mutacijos Esant progresavimui 30 atveju efektyvus yra imatinibo dozes padidinimas iki 800 mg Jei rezultato negaunama skiriamas gydymas kitais tirozinkinazes inhibitoriais regorafenibu Aprasyti atvejai kai gautas geras atsakas į Gydymo tirozinkinazes inhibitoriais nerekomenduojama nutraukti ir letai progresuojant ligai kadangi gresia labai pagreitejes naviko ir metastaziu augimas Gydymo efekto įvertinimas Gydymo efektyvumas kontroliuojamas reguliariais radiologiniais tyrimais paprastai atliekama kompiuterine tomografija Svarbu vertinant atsaka į gydyma neatsizvelgti vien tik į naviko ar metastaziu dydį kadangi lemiamas atsako į terapija kriterijus yra auglio tankis Kai kuriais atvejis netgi padidejes navikas gali buti vertinamas kaip gerai reaguojantis į gydyma Atsako vertinimui turetu buti naudojami SaltiniaiDemetri et al DeVita Hellman and Rosenberg s Cancer Principles and Practice of Oncology 9th ed Tran et al The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors an analysis of 1 458 cases from 1992 to 2000 Am J Gastroenterol 2005 Jan 100 1 162 8 http www ncbi nlm nih gov pubmed 15654796 dopt Abstract Hirota et al Gain of function mutations of c kit in human gastrointestinal stromal tumors Science 1998 Jan 23 279 5350 577 80 http www ncbi nlm nih gov pubmed 9438854 dopt Abstract Blay et al Advanced gastrointestinal stromal tumor in Europe a review of updated treatment recommendations Expert Rev Anticancer Ther 2009 Jun 9 6 831 8 doi 10 1586 era 09 34 http www ncbi nlm nih gov pubmed 19496720 Reichardt et al Gastrointestinal stromal tumors evolving role of the multidisciplinary team approach in management Expert Rev Anticancer Ther 2012 Aug 12 8 1053 68 doi 10 1586 era 12 48 Epub 2012 May 14 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22582922 Mietinnen et al Gastrointestinal stromal tumors Pathology and prognosis at different sites Semin Diagn Pathol 2006 May 23 2 70 83 http www ncbi nlm nih gov pubmed 17193820 dopt Abstract Reichardt et al Towards global consensus in the treatment of gastrointestinal stromal tumor Expert Rev Anticancer Ther 2010 Feb 10 2 221 32 doi 10 1586 era 09 171 http www ncbi nlm nih gov pubmed 20131998 Joensuu et al One vs three years of adjuvant imatinib for operable gastrointestinal stromal tumor a randomized trial JAMA 2012 307 12 1265 1272 http jama jamanetwork com article aspx articleid 1105116