Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išna
Ūminė limfogeninė leukemija
| Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais. |
| Ūminė limfogeninė leukemija | |
| Kraujo mikroskopinio tyrimo metu matomos gana didelės nebrandžios ląstelės, būdingos ūminei limfogeninei leukemijai - blastai | |
| ICD-10 | C91.0 |
|---|---|
| ICD-9 | 204.0 |
| ICD-O | 9835/3 |
| LigųDB | 195 |
Ūminė limfogeninė leukemija (ūminė limfoleukemija, ūminė limfatinė leukemija,ūminė limfocitinė leukemija, ŪLL) – , leukemija, kuriai būdingas greitas nekontroliuojamas nebrandžių kraujo ląstelių (blastų) dauginimasis ir normalios kraujodaros išstūmimas, kas pasireiškia anemija, trombocitopenija ir padidėjusia infekcijos išsivystymo rizika.
Epidemiologija
ŪLL yra vaikų liga, tai dažniausias piktybinis susirgimas vaikų tarpe. Liga dažniausiai susergama 5 metų amžiuje, vėliau sergamumas labai ženkliai mažėja ir vėl ima didėti nuo 50 metų ir pasiekia piką sulaukus 80 metų.
Rizikos faktoriai
Ligos priežastys nėra žinomos, tačiau didesnė ŪLL rizika nustatyta ligoniams sergantiems Dauno sindromu, , .
Patogenezė
Liga prasideda kaulų čiulpuose sutrikus ankstyvos limfinės eilės ląstelės diferenciacijai ir pradėjus jai nekontroliuojamai daugintis.
Klasifikacija
Senesnė FAB klasifikacija pateikiama apžvalginiame leukemijos straipsnyje. Pagal 2008 metų WHO klasifikaciją išskiriamos tokios ūminės limfogeninės leukemijos grupės.
Limfocitų pirmtakų neoplazijos (atitinka FAB L1-L2):
- B limfoblastinė leukemija/limfoma, kitaip nepatikslinta
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su specifiniais genetiniais pakitimais
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su t(9;22)(q34;q11.2);BCR/ABL1
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su t(12;21)(p13;q22);TEL/AML1 (ETV6-RUNX1)
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su t(v;11q23);MLL persitvarkymas
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su hiperdiploidija
- B limfoblastinė leukemija/limfoma su hipodiploidija
- T limfoblastinė leukemija/limfoma
Brandžių B ląstelių neoplazijos: Burkitt limfoma/leukemija (atitinka FAB L3)
Simptomai
Ligos eiga greita, simptomai atsiranda ir progresuoja savaitėmis ir dienomis. Pirmoje vietoje yra sutrikusio normalių kraujo ląstelių brendimo sukeliami simptomai:
- Anemija: , nuovargis, ,
- ir padidėjęs polinkis infekcijoms
- Trombocitopenija ir padidėjusi kraujavimo rizika
- Limfinių mazgų padidėjimas būdingas 2/3 ligonių, rečiau nustatomas tarpuplaučio navikas
- Retai nustatomas centrinės nervų sistemos pažeidimas, šiuo atveju ligoniai skundžiasi galvos skausmais, pykinimu, mieguistumu
Diagnostika
- Anamnezė ir paciento fizinis ištyrimas
- Kraujo tyrimas, mikroskopinis kraujo tyrimas
- Biocheminiai kraujo tyrimai, inkstų, kepenų funkcijos rodikliai
- Krešėjimo rodikliai
- Šlapimo tyrimas
- HLA tipavimas (jei numatoma kamieninių kraujo ląstelių transplantacija)
- ir
- Elektrokardiograma
- Kaulų čiulpų punkcija ir biopsija: citologinis tyrimas, histologinis tyrimas, tyrimas, , molekuliniai genetiniai tyrimai (pavyzdžiui, ), tyrimai.
Gydymas
Kaip ir visų ūminių leukemijų, gydymas skirstomas į remisijos indukciją, konsolidaciją ir palaikomąjį gydymą. Vyresnio amžiaus ligoniams negalima skirti vienodai intensyvaus gydymo kaip vaikams ir jauno amžiaus pacientams, todėl paprastai skiriamos mažesnės vaistų dozės ir šiek tiek supaprastintos gydymo schemos.
Remisijos indukcija
Ši pirma gydymo fazė pradedama prefaze, kuria siekiama sumažinti ligos masę. Prefazė paprastai trunka 3-7 dienas. Po jos skiriamas gydymas chemoterapinių vaistų kombinacijomis. Gali būti skiriamas , , , , . Jei randamas , gydymui taip pat skiriamas . Po indukcijos fazės atliekami tyrimai siekiant nustatyti, ar pavyko pasiekti ligos remisiją.
Konsolidacija
Konsolidacija yra ilgesnis intensyvus gydymo kursas, kuriuo toliau siekiama išlaikyti pasiektą remisiją. Skiriamas metotreksatas, asparaginazė, citarabinas ir kiti preparatai. Konsolidacijai gali būti taikoma alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija. Ji atliekama pacientams, kuriems nustatoma didelė ligos atsinaujinimo rizika.
Palaikomasis gydymas
Ligoniams, kuriems neatliekama transplantacija, po konsolidacijos kurso skiriamas palaikomasis gydymas. Paprastai tam pasirenkamas arba . Šis gydymas sumažina ligos atsinaujinimo riziką ir prailgina ligonių išgyvenamumą.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Ūminė limfogeninė leukemija, Kas yra Ūminė limfogeninė leukemija? Ką reiškia Ūminė limfogeninė leukemija?
Siam straipsniui ar jo daliai truksta isnasu į patikimus saltinius Jus galite padeti Vikipedijai pridedami tinkamas isnasas su saltiniais umine limfogenine leukemijaKraujo mikroskopinio tyrimo metu matomos gana dideles nebrandzios lasteles budingos uminei limfogeninei leukemijai blastaiICD 10C91 0ICD 9204 0ICD O9835 3LiguDB195 umine limfogenine leukemija umine limfoleukemija umine limfatine leukemija umine limfocitine leukemija uLL leukemija kuriai budingas greitas nekontroliuojamas nebrandziu kraujo lasteliu blastu dauginimasis ir normalios kraujodaros isstumimas kas pasireiskia anemija trombocitopenija ir padidejusia infekcijos issivystymo rizika EpidemiologijauLL yra vaiku liga tai dazniausias piktybinis susirgimas vaiku tarpe Liga dazniausiai susergama 5 metu amziuje veliau sergamumas labai zenkliai mazeja ir vel ima dideti nuo 50 metu ir pasiekia pika sulaukus 80 metu Rizikos faktoriaiLigos priezastys nera zinomos taciau didesne uLL rizika nustatyta ligoniams sergantiems Dauno sindromu PatogenezeLiga prasideda kaulu ciulpuose sutrikus ankstyvos limfines eiles lasteles diferenciacijai ir pradejus jai nekontroliuojamai daugintis KlasifikacijaSenesne FAB klasifikacija pateikiama apzvalginiame leukemijos straipsnyje Pagal 2008 metu WHO klasifikacija isskiriamos tokios umines limfogenines leukemijos grupes Limfocitu pirmtaku neoplazijos atitinka FAB L1 L2 B limfoblastine leukemija limfoma kitaip nepatikslinta B limfoblastine leukemija limfoma su specifiniais genetiniais pakitimais B limfoblastine leukemija limfoma su t 9 22 q34 q11 2 BCR ABL1 B limfoblastine leukemija limfoma su t 12 21 p13 q22 TEL AML1 ETV6 RUNX1 B limfoblastine leukemija limfoma su t v 11q23 MLL persitvarkymas B limfoblastine leukemija limfoma su t 5 14 q31 q32 IL3 IGH B limfoblastine leukemija limfoma su t 1 19 q23 p13 3 E2A PBX1 TCF3 PBX1 B limfoblastine leukemija limfoma su hiperdiploidija B limfoblastine leukemija limfoma su hipodiploidija T limfoblastine leukemija limfoma Brandziu B lasteliu neoplazijos Burkitt limfoma leukemija atitinka FAB L3 SimptomaiLigos eiga greita simptomai atsiranda ir progresuoja savaitemis ir dienomis Pirmoje vietoje yra sutrikusio normaliu kraujo lasteliu brendimo sukeliami simptomai Anemija nuovargis ir padidejes polinkis infekcijoms Trombocitopenija ir padidejusi kraujavimo rizika Limfiniu mazgu padidejimas budingas 2 3 ligoniu reciau nustatomas tarpuplaucio navikas Retai nustatomas centrines nervu sistemos pazeidimas siuo atveju ligoniai skundziasi galvos skausmais pykinimu mieguistumuDiagnostikaPeriferinio kraujo mikroskopiniame tyrime tarp eritrocitu matomi trys leukemijos blastaiAnamneze ir paciento fizinis istyrimas Kraujo tyrimas mikroskopinis kraujo tyrimas Biocheminiai kraujo tyrimai inkstu kepenu funkcijos rodikliai Kresejimo rodikliai Slapimo tyrimas HLA tipavimas jei numatoma kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija ir Elektrokardiograma Kaulu ciulpu punkcija ir biopsija citologinis tyrimas histologinis tyrimas tyrimas molekuliniai genetiniai tyrimai pavyzdziui tyrimai GydymasKaip ir visu uminiu leukemiju gydymas skirstomas į remisijos indukcija konsolidacija ir palaikomajį gydyma Vyresnio amziaus ligoniams negalima skirti vienodai intensyvaus gydymo kaip vaikams ir jauno amziaus pacientams todel paprastai skiriamos mazesnes vaistu dozes ir siek tiek supaprastintos gydymo schemos Remisijos indukcija Si pirma gydymo faze pradedama prefaze kuria siekiama sumazinti ligos mase Prefaze paprastai trunka 3 7 dienas Po jos skiriamas gydymas chemoterapiniu vaistu kombinacijomis Gali buti skiriamas Jei randamas gydymui taip pat skiriamas Po indukcijos fazes atliekami tyrimai siekiant nustatyti ar pavyko pasiekti ligos remisija Konsolidacija Konsolidacija yra ilgesnis intensyvus gydymo kursas kuriuo toliau siekiama islaikyti pasiekta remisija Skiriamas metotreksatas asparaginaze citarabinas ir kiti preparatai Konsolidacijai gali buti taikoma alogenine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija Ji atliekama pacientams kuriems nustatoma didele ligos atsinaujinimo rizika Palaikomasis gydymas Ligoniams kuriems neatliekama transplantacija po konsolidacijos kurso skiriamas palaikomasis gydymas Paprastai tam pasirenkamas arba Sis gydymas sumazina ligos atsinaujinimo rizika ir prailgina ligoniu isgyvenamuma Sis su medicina susijes straipsnis yra nebaigtas Jus galite prisideti prie Vikipedijos papildydami sį straipsnį