Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Berkito limfomaDidelės į leukemijos blastus panašios Berkito limfomos ląstelėsICD 10C83 7ICD 9200 2ICD O9687 3LigųDB1784
Burkitt limfoma
| Berkito limfoma | |
| Didelės, į leukemijos blastus panašios Berkito limfomos ląstelės | |
| ICD-10 | C83.7 |
|---|---|
| ICD-9 | 200.2 |
| ICD-O | 9687/3 |
| LigųDB | 1784 |
Berkito limfoma (dar užrašoma Burkitt limfoma) – labai agresyvi ne Hodžkino limfoma, B limfocitų neoplazija, kuriai būdingas labai didelis ląstelių dalijimosi greitis ir didelis mitozinis aktyvumas. Berkito limfoma yra vienas greičiausiai augančių piktybinių navikų.
Priežastys ir patogenezė
Endeminei Berkito limfomai esminė priežastis yra Epšteino–Bar virusas, jis yra ligos sukėlėjas ir 30% sporadinių atvejų. Esminis Berkito limfomos išsivystymo veiksnys yra infekcijos sukelta B limfocitų aktyvacija, dėl kurios dalis B limfocitų tampa nemirtingais. Esant papildomiems faktoriams (imunosupresijai dėl ŽIV infekcijos, maliarijos), organizme esantys T limfocitai nebesugeba kontroliuoti B limfocitų klonų, kurie greitai dauginasi ir kaupia mutacijas. Atsiradus 8 chromosomos geno (onkogeno) mutacijai jis aktyvinamas ir B limfocitų proliferaicjos kontrolė galutinai sustabdoma. Sporadinė forma atsiranda tiesiog atsiradus minėtai mutacijai 8 chromosomoje, dažniausiai t(8;14).
Epidemiologija ir klasifikacija
WHO klasifikacija išskiria tris Berkito limfomos tipus, kiekvienam jų būdingi skirtingi klinikiniai, morfologiniai ir histologiniai požymiai:
- Endeminė forma paplitusi ekvatorinėje Afrikoje ir dažniausiai nustatoma vaikams. Jos priežastis yra EBV infekcija.
- Sporadinė Berkito limfoma nustatoma vaikams ir jauno amžiaus suaugusiems asmenims. Suaugusiųjų amžiaus mediana yra 30 metų.
- Su būklėmis (pavyzdžiui ŽIV infekcija) susijusi Berkito limfoma taip pat dažnai būna sukelta EBV infekcijos, tačiau išskiriama į atskirą grupę. Šiai grupei priskiriama ir Berkito limfoma, diagnozuojama ligoniams po organų transplantacijų, vartojantiems imunosupresinius vaistus.
Stadijos
Ligos stadijos nustatymas galimas pagal limfomų stadizacijai taikomą Ann-Arbor klasifikaciją, bet neturi didelės reikšmės, kadangi nekeičia gydymo taktikos ir prognozės. Jei kaulų čiulpuose randama daugiau nei 20% vėžinių ląstelių, diagnozė yra Berkito leukemija, tačiau ji gydoma taip pat kaip ir Berkito limfoma.
Simptomai
Kaip ir kitų limfomų. Berkito limfomai būdingi labai greitai didėjantys limfiniai mazgai, beveik visada greitai progresuojantys B simptomai. Berkito limfoma yra greičiausiai augantis vėžys, todėl diagnozės metu beveik visiems ligoniams nustatomi dideli limfiniai mazgai (vadinamoji bulky liga). Sporadinės formos liga dažniausiai prasideda pilvo, dubens limfmazgiuose. Endeminė forma dažniausiai prasideda kaklo ir apatinio žandikaulio limfiniuose mazguose, veide. Esant smegenų pažeidimui gali būti neurologiniai simptomai.
Diagnostika
Greta anamnezė|anamnezės, klinikinio paciento ištyrimo ir radiologinių tyrimų (kompiuterinės tomografijos), diagnozės patvirtinimui būtinas mikroskopinis audinio ištyrimas.
Laboratoriniais tyrimais nustatoma padidėjusi koncentracija. Būtina ištirti dėl Epšteino–Bar viruso infekcijos, ŽIV, kitų infekcijų. Patikrinimui dėl smegenų pažeidimo atliekama likvoro punkcija ir mikroskopinis tyrimas.
Histologija
Biopsijoje arba pašalintame limfiniame mazge matoma monomorfinė limfoidinės kilmės ląstelių populiacija. Lastelės vidutinio dydžio arba didelės, branduoliai apvalūs, su keliais branduolėliais (paprastai 2-5). Ląstelių citoplazma bazofilinė, dažniausiai matoma daug vakuolių. Tirant žymenimis beveik visose ląstelėse nustatomas proliferacijos žymuo . Tuo pat metu daug ląstelių yra apoptozėje, negyvas ląsteles pašalina makrofagai, įsiterpę tarp limfomos ląstelių. Taip susiformuoja būdingas Berkito limfomai vaizdas, dažnai apibūdinamas „žvaigždėto dangaus“ pavadinimu.
Limfomos ląstelėse nustatomas geno persitvarkymas, dažniausios translokacijos yra:
- t(8;14)(q24;q32) – 85% atvejų
- t(8,22)(q24;q11) – 10% atvejų.
- t(2;8)(p11;q24) – 5% atvejų
Tėkmės citometrija
Be šio tyrimo limfoblastinės limfomos diagnozė neįmanoma.
- Teigiami žymenys: B ląstelių žymenys (CD19, CD20, CD22, CD79a); CD10
- Neigiami žymenys: TDT, CD34, T ląstelių žymenys (CD5, CD23, BCL2, Ciklinas D1)
Gydymas
Berkito limfoma gydoma kaip ir ūminė limfogeninė leukemija, taikant intensyvią chemoterapiją. Dėl labai didelio besidalijančių ląstelių skaičiaus ši limfoma labai jautri gydymui. Ligonių prognozė pasveikti, priklausomai nuo rizikos faktorių, yra 70-90%.
Šaltiniai
- Nora Šiupšinskienė, Evaldas Padervinskis. „Berkito limfoma otorinolaringologinėje praktikoje. Klinikinis atvejis“, Otorinolaringologijos aktualijos. Kaunas : Medicinos spaudos namai, 2009, Nr. 1(5).
- Molyneux et al. Burkitt’s lymphoma. Lancet. 2012 Mar 31;379(9822):1234-44. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61177-X. Epub 2012 Feb 13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22333947
- EBV and HIV-Related Lymphoma. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2009 Dec 29;1(2): e2009032. doi: 10.4084/MJHID.2009.032 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21416008
- SH Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haemopoetic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon 2008
- Miles et al. Risk factors and treatment of childhood and adolescent Burkitt lymphoma/leukaemia. Br J Haematol. 2012 Mar;156(6):730-43. doi: 10.1111/j.1365-2141.2011.09024.x. Epub 2012 Jan 20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22260323
- Fuchs R. Manual Hämatologie 2013, NORA Verlag.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Burkitt limfoma, Kas yra Burkitt limfoma? Ką reiškia Burkitt limfoma?
Berkito limfomaDideles į leukemijos blastus panasios Berkito limfomos lastelesICD 10C83 7ICD 9200 2ICD O9687 3LiguDB1784 Berkito limfoma dar uzrasoma Burkitt limfoma labai agresyvi ne Hodzkino limfoma B limfocitu neoplazija kuriai budingas labai didelis lasteliu dalijimosi greitis ir didelis mitozinis aktyvumas Berkito limfoma yra vienas greiciausiai auganciu piktybiniu naviku Priezastys ir patogenezeEndeminei Berkito limfomai esmine priezastis yra Epsteino Bar virusas jis yra ligos sukelejas ir 30 sporadiniu atveju Esminis Berkito limfomos issivystymo veiksnys yra infekcijos sukelta B limfocitu aktyvacija del kurios dalis B limfocitu tampa nemirtingais Esant papildomiems faktoriams imunosupresijai del ZIV infekcijos maliarijos organizme esantys T limfocitai nebesugeba kontroliuoti B limfocitu klonu kurie greitai dauginasi ir kaupia mutacijas Atsiradus 8 chromosomos geno onkogeno mutacijai jis aktyvinamas ir B limfocitu proliferaicjos kontrole galutinai sustabdoma Sporadine forma atsiranda tiesiog atsiradus minetai mutacijai 8 chromosomoje dazniausiai t 8 14 Epidemiologija ir klasifikacijaWHO klasifikacija isskiria tris Berkito limfomos tipus kiekvienam ju budingi skirtingi klinikiniai morfologiniai ir histologiniai pozymiai Endemine forma paplitusi ekvatorineje Afrikoje ir dazniausiai nustatoma vaikams Jos priezastis yra EBV infekcija Sporadine Berkito limfoma nustatoma vaikams ir jauno amziaus suaugusiems asmenims Suaugusiuju amziaus mediana yra 30 metu Su buklemis pavyzdziui ZIV infekcija susijusi Berkito limfoma taip pat daznai buna sukelta EBV infekcijos taciau isskiriama į atskira grupe Siai grupei priskiriama ir Berkito limfoma diagnozuojama ligoniams po organu transplantaciju vartojantiems imunosupresinius vaistus Stadijos Ligos stadijos nustatymas galimas pagal limfomu stadizacijai taikoma Ann Arbor klasifikacija bet neturi dideles reiksmes kadangi nekeicia gydymo taktikos ir prognozes Jei kaulu ciulpuose randama daugiau nei 20 veziniu lasteliu diagnoze yra Berkito leukemija taciau ji gydoma taip pat kaip ir Berkito limfoma SimptomaiKaip ir kitu limfomu Berkito limfomai budingi labai greitai didejantys limfiniai mazgai beveik visada greitai progresuojantys B simptomai Berkito limfoma yra greiciausiai augantis vezys todel diagnozes metu beveik visiems ligoniams nustatomi dideli limfiniai mazgai vadinamoji bulky liga Sporadines formos liga dazniausiai prasideda pilvo dubens limfmazgiuose Endemine forma dazniausiai prasideda kaklo ir apatinio zandikaulio limfiniuose mazguose veide Esant smegenu pazeidimui gali buti neurologiniai simptomai DiagnostikaGreta anamneze anamnezes klinikinio paciento istyrimo ir radiologiniu tyrimu kompiuterines tomografijos diagnozes patvirtinimui butinas mikroskopinis audinio istyrimas Laboratoriniais tyrimais nustatoma padidejusi koncentracija Butina istirti del Epsteino Bar viruso infekcijos ZIV kitu infekciju Patikrinimui del smegenu pazeidimo atliekama likvoro punkcija ir mikroskopinis tyrimas Histologija Biopsijoje arba pasalintame limfiniame mazge matoma monomorfine limfoidines kilmes lasteliu populiacija Lasteles vidutinio dydzio arba dideles branduoliai apvalus su keliais branduoleliais paprastai 2 5 Lasteliu citoplazma bazofiline dazniausiai matoma daug vakuoliu Tirant zymenimis beveik visose lastelese nustatomas proliferacijos zymuo Tuo pat metu daug lasteliu yra apoptozeje negyvas lasteles pasalina makrofagai įsiterpe tarp limfomos lasteliu Taip susiformuoja budingas Berkito limfomai vaizdas daznai apibudinamas zvaigzdeto dangaus pavadinimu Limfomos lastelese nustatomas geno persitvarkymas dazniausios translokacijos yra t 8 14 q24 q32 85 atveju t 8 22 q24 q11 10 atveju t 2 8 p11 q24 5 atvejuTekmes citometrija Be sio tyrimo limfoblastines limfomos diagnoze neįmanoma Teigiami zymenys B lasteliu zymenys CD19 CD20 CD22 CD79a CD10 Neigiami zymenys TDT CD34 T lasteliu zymenys CD5 CD23 BCL2 Ciklinas D1 GydymasBerkito limfoma gydoma kaip ir umine limfogenine leukemija taikant intensyvia chemoterapija Del labai didelio besidalijanciu lasteliu skaiciaus si limfoma labai jautri gydymui Ligoniu prognoze pasveikti priklausomai nuo rizikos faktoriu yra 70 90 SaltiniaiNora Siupsinskiene Evaldas Padervinskis Berkito limfoma otorinolaringologineje praktikoje Klinikinis atvejis Otorinolaringologijos aktualijos Kaunas Medicinos spaudos namai 2009 Nr 1 5 Molyneux et al Burkitt s lymphoma Lancet 2012 Mar 31 379 9822 1234 44 doi 10 1016 S0140 6736 11 61177 X Epub 2012 Feb 13 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22333947 EBV and HIV Related Lymphoma Mediterr J Hematol Infect Dis 2009 Dec 29 1 2 e2009032 doi 10 4084 MJHID 2009 032 http www ncbi nlm nih gov pubmed 21416008 SH Swerdlow et al WHO classification of tumours of haemopoetic and lymphoid tissues 4th edition IARC Lyon 2008 Miles et al Risk factors and treatment of childhood and adolescent Burkitt lymphoma leukaemia Br J Haematol 2012 Mar 156 6 730 43 doi 10 1111 j 1365 2141 2011 09024 x Epub 2012 Jan 20 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22260323 Fuchs R Manual Hamatologie 2013 NORA Verlag