Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Richterio sindromas lėtinės limfoleukemijos LLL transformacija į agresyvią limfomą Ligos transformacijos dažnis yra iki
Richterio sindromas
Richterio sindromas – lėtinės limfoleukemijos (LLL) transformacija į agresyvią limfomą. Ligos transformacijos dažnis yra iki 10 % sergančiųjų lėtine limfoleukemija. Dažniausiai transformacija įvyksta į difuzinę didelių B ląstelių limfomą, tačiau aprašyti ir LLL virtimo Hodžkino limfoma ar Burkitt limfoma atvejai. Liga dažniausiai prasideda periferiniuose limfmazgiuose, kaulų čiulpai pažeidžiami vėliau.
Simptomai
Lėtinė limfoleukemija paprastai nesukelia pacientui išreikštų simptomų, tačiau transformacijos atveju stebimas ligonio būklės pablogėjimas. Dažniausiai pasireiškia B simptomai, neaiškios kilmės karščiavimas, pilvo skausmai, staiga pradeda didėti iki tol buvę normalūs ar tik neženkliai padidėję limfiniai mazgai, ir .
Patogenezė
Išskiriami 2 transformacijos variantai. Pirmuoju atveju (apie 80% ligonių) lėtinės limfoleukemijos ląstelių klone kaupiasi mutacijos (dažniausiai nustatomos NOTCH, p53, myc), kurios pasiekus tam tikrą lygį yra atsakingos už transformaciją. Kita, mažesnė ligonių grupė turi pirminę difuzinę didelių B ląstelių limfomą, kuri išsivysto kaip antra, visiškai nuo lėtinės limfoleukemijos nepriklausoma liga. Šiuo metu turimais tyrimais šių dviejų ligonių grupių atskirti neįmanoma, nors ligonių prognozė ženkliai skiriasi.
Morfologija
Nustatoma imunoblastinė arba centroblastinė limfoma, ją reikia atskirti nuo pirminės ūminės mielogeninės leukemijos, kuri irgi gali pasitaikyti kaip antra liga.
Diagnostika
Dažnai nustatomos greitai augančios naviko limfmazgių masės pilvo ertmėje, retroperitoniniame tarpe. Neretai diagnozuojamas kepenų, virškinimo trakto, kaulų čiulpų pažeidimas ir infiltracija limfomos ląstelėmis. Diagnostikai paprastai pakanka įtariamo limfinio mazgo punkcijos adata ir citologinio ištyrimo.
Gydymas
Gydymo principai tie patys, kaip ir difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DDBLL): chemoterapija kombinacijoje su . Atsakas į gydymą pasiekiamas 34% gydant chemoterapija ir 47% skiriant chemo- ir imunoterapiją. Ligonių prognozė blogesnė nei DDBLL, todėl jaunesnio amžiaus pacientams reikėtų atlikti alogeninę kamieninių kraujo ląstelių transplantaciją.
Prognozė
Prognozė yra blogesnė, nei pirminės didelių B ląstelių limfomos. Literatūroje pateikiama išgyvenamumo mediana po transformacijos yra 1 metai. Minėtų tyrimų duomenimis nustatyti geri prognostiniai faktoriai yra:
- Gera funkcinė paciento būklė
- kraujo serume padidėjusi <1,5 karto
- Trombocitų skaičius >100 G/l
- Navikinių masių dydis <5 cm
- Taikytas mažiau nei dviejų eilių gydymas iki transformacijos
Šaltiniai
- Rossi et al. Richter Syndrome. Adv Exp Med Biol. 2013;792:173-91. doi: 10.1007/978-1-4614-8051-8_8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24014297
- Parikh et al. Diffuse large B-cell lymphoma (Richter syndrome) in patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL): a cohort study of newly diagnosed patients. Br J Haematol. 2013 Sep;162(6):774-82. doi: 10.1111/bjh.12458. Epub 2013 Jul 11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23841899
- Tsimberidou et al. Clinical outcomes and prognostic factors in patients with Richter's syndrome treated with chemotherapy or chemoimmunotherapy with or without stem-cell transplantation. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2343-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710033
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Richterio sindromas, Kas yra Richterio sindromas? Ką reiškia Richterio sindromas?
Richterio sindromas letines limfoleukemijos LLL transformacija į agresyvia limfoma Ligos transformacijos daznis yra iki 10 serganciuju letine limfoleukemija Dazniausiai transformacija įvyksta į difuzine dideliu B lasteliu limfoma taciau aprasyti ir LLL virtimo Hodzkino limfoma ar Burkitt limfoma atvejai Liga dazniausiai prasideda periferiniuose limfmazgiuose kaulu ciulpai pazeidziami veliau SimptomaiLetine limfoleukemija paprastai nesukelia pacientui isreikstu simptomu taciau transformacijos atveju stebimas ligonio bukles pablogejimas Dazniausiai pasireiskia B simptomai neaiskios kilmes karsciavimas pilvo skausmai staiga pradeda dideti iki tol buve normalus ar tik nezenkliai padideje limfiniai mazgai ir PatogenezeIsskiriami 2 transformacijos variantai Pirmuoju atveju apie 80 ligoniu letines limfoleukemijos lasteliu klone kaupiasi mutacijos dazniausiai nustatomos NOTCH p53 myc kurios pasiekus tam tikra lygį yra atsakingos uz transformacija Kita mazesne ligoniu grupe turi pirmine difuzine dideliu B lasteliu limfoma kuri issivysto kaip antra visiskai nuo letines limfoleukemijos nepriklausoma liga Siuo metu turimais tyrimais siu dvieju ligoniu grupiu atskirti neįmanoma nors ligoniu prognoze zenkliai skiriasi MorfologijaNustatoma imunoblastine arba centroblastine limfoma ja reikia atskirti nuo pirmines umines mielogenines leukemijos kuri irgi gali pasitaikyti kaip antra liga DiagnostikaDaznai nustatomos greitai augancios naviko limfmazgiu mases pilvo ertmeje retroperitoniniame tarpe Neretai diagnozuojamas kepenu virskinimo trakto kaulu ciulpu pazeidimas ir infiltracija limfomos lastelemis Diagnostikai paprastai pakanka įtariamo limfinio mazgo punkcijos adata ir citologinio istyrimo GydymasGydymo principai tie patys kaip ir difuzines dideliu B lasteliu limfomos DDBLL chemoterapija kombinacijoje su Atsakas į gydyma pasiekiamas 34 gydant chemoterapija ir 47 skiriant chemo ir imunoterapija Ligoniu prognoze blogesne nei DDBLL todel jaunesnio amziaus pacientams reiketu atlikti alogenine kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija PrognozePrognoze yra blogesne nei pirmines dideliu B lasteliu limfomos Literaturoje pateikiama isgyvenamumo mediana po transformacijos yra 1 metai Minetu tyrimu duomenimis nustatyti geri prognostiniai faktoriai yra Gera funkcine paciento bukle kraujo serume padidejusi lt 1 5 karto Trombocitu skaicius gt 100 G l Navikiniu masiu dydis lt 5 cm Taikytas maziau nei dvieju eiliu gydymas iki transformacijosSaltiniaiRossi et al Richter Syndrome Adv Exp Med Biol 2013 792 173 91 doi 10 1007 978 1 4614 8051 8 8 http www ncbi nlm nih gov pubmed 24014297 Parikh et al Diffuse large B cell lymphoma Richter syndrome in patients with chronic lymphocytic leukaemia CLL a cohort study of newly diagnosed patients Br J Haematol 2013 Sep 162 6 774 82 doi 10 1111 bjh 12458 Epub 2013 Jul 11 http www ncbi nlm nih gov pubmed 23841899 Tsimberidou et al Clinical outcomes and prognostic factors in patients with Richter s syndrome treated with chemotherapy or chemoimmunotherapy with or without stem cell transplantation J Clin Oncol 2006 May 20 24 15 2343 51 http www ncbi nlm nih gov pubmed 16710033