Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Aplastinė anemijaICD 10D60 D61ICD 9284LigųDB866 Aplastinė anemija panmieloftizė panmielopatija AA įgytų ligų grupė kurio
Aplastinė anemija
| Aplastinė anemija | |
| ICD-10 | D60-D61 |
|---|---|
| ICD-9 | 284 |
| LigųDB | 866 |
Aplastinė anemija (panmieloftizė, panmielopatija, AA) – įgytų ligų grupė, kurioms visoms būdingas kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas, ir dėl to kylantis visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas: eritrocitų (anemija), leukocitų (leukopenija), trombocitų (trombocitopenija). Aplastine anemija nevadinamas kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas, sukeltas chemoterapijos ar kitų priešvėžinių vaistų. Aplastinė anemija pati savaime nėra piktybinė liga.
Epidemiologija
Aplastine anemija susergama bet kuriame amžiuje. Dažniau ši liga pasitaiko nuo 10 iki 25 metų ir vyresniame kaip 60 metų amžiuje. Vienodai dažnai serga ir vyrai, ir moterys.
Priežastys
Pagal priežastis aplastinė anemija skirstoma į šias grupes:
- : priežastis nėra aiški (sudaro 70–80% AA atvejų)
- Vaistų sukelta: apie 20% atvejų. Dažniausiai aplastinę anemiją sukelia priešuždegiminiai vaistai, prieštraukuliniai preparatai, antibiotikai
- Infekcinių veiksnių sąlygota: sudaro apie 5% visų atvejų, dažniausia priežastis yra infekcinis hepatitas
- Retos yra įgimtos aplastinės anemijos formos, pavyzdžiui, dėl trombopoetino receptorių mutacijų
Klasifikacija
Pagal kraujo pakitimus aplastinė anemija klasifikuojama į 3 sunkumo laipsnius:
- Vidutinio sunkumo aplastinė anemija
- Sunki aplastinė anemija
- Labai sunki aplastinė anemija
Tikslūs rodikliai nurodyti lentelėje, iš jų turi būti bent du patvirtinti
| Vidutinio sunkumo AA | Sunki AA | Labai sunki AA | |
|---|---|---|---|
| Neutrofilai | <1x109/L | <0,5x109/L | <0,2x109/L |
| Trombocitai | <50x109/L | <20x109/L | <20x109/L |
| <20x109/L | <20x109/L | <20x109/L |
Simptomai
Liga pasireiškia simptomais dėl kraujo ląstelių sumažėjimo:
- Dėl neutrofilų (leukocitų) skaičiaus sumažėjimo () padažnėja infekcijos
- Anemija sukelia , nuovargį
- Trombocitų skaičiaus sumažėjimas (trombocitopenija) gali pasireikšti polinkiu kraujavimui
Diagnostika
Įtariant aplastinę anemiją pirmiausiai reikia atmesti kitas pakitimų kraujyje priežastis. Tam ligonis apklausiamas dėl vartojamų medikamentų, infekcijų. Esant kitų ligų įtarimui atliekami tyrimai jų patvirtinimui arba atmetimui (žr. skyrių apie diferencinę diagnostiką) Aplastinės anemijos diagnostikai atliekamas kraujo ir kaulų čiulpų tyrimas (citologinis ir histologinis ištyrimas) Kraujyje nustatoma anemija, trombocitopenija, leukopenija (). Kraujo ląstelės morfologiškai yra normalios, gerai subrendusios, nenustatoma jaunų formų padaugėjimo ar nuokrypio į kairę.
Diagnostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją. Kaulų čiulpuose randama:
- Išreikšta arba
- Ląstelingumas <25%
- Nenustatoma kitos priežasties
- Nerandama
Diferencinė diagnostika
Aplastinę anemiją reikia atskirti nuo izoliuotos aplastinės anemijos, kuriai būdingas tik eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, kitos ląstelių rūšys nepažeidžiamos.
- Panašiai gali pasireikšti ūminė leukemija, kai periferiniame kraujyje nenustatomas padidėjęs blastų skaičius, tačiau šiuo atveju randama kaulų čiulpų infiltracija
- Kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas stebimas ir esant mielodisplastiniam sindromams, šiuo atveju pagrindinis metodas atskiriant šias ligas yra kaulų čiulpų histologinis ir citologinis tyrimas
- Vitamino B12 arba folinės rūgšties trūkumo anemija atskiriama nustatant vitaminų koncentraciją kraujyje ir atlikus kaulų čiulpų tyrimą
- Plaukuotųjų ląstelių leukemijai būdingos specifinės ląstelės kaulų čiulpuose ir dažnai periferiniame kraujyje
- Piktybinių navikų metastazės į kaulų čiulpus taip pat gali pasireikšti panašiais požymiais
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra reta liga, kartais nustatoma kartu su aplastine anemija, jos diagnostikai būtina atlikti tyrimą
- Panašūs kraujo pakitimai gali būti stebimi ir po chemoterapijos bei radioterapijos kurso.
Gydymas
Gydymo tikslas yra išvengti kraujo transfuzijų ir su jomis susijusių komplikacijų, taip pat dažnų infekcijų dėl . Jauno biologinio amžiaus ligoniams (<50 metų) esant tinkamam donorui reikia apsvarstyti alogeninės kamieninių kraujo ląstelių transplantacijos galimybę, ypač jei diagnozuojama sunki ar labai sunki ligos forma. Esant vidutinio sunkumo ligai gali būti skiriamas gydymas imunosupresiniais preparatais: ir . Jei šis gydymas neefektyvus, turėtų būti taip pat pasveriama alogeninės kamieninių kraujo ląstelių transplantacijos galimybė. Tyrimai rodo, kad trumpesnis laikas nuo diagnozės iki transplantacijos pagerina prognozę, todėl transplantacija turi būti apsvarstoma kuo anksčiau, jei paciento būklė tai leidžia. Vyresnio amžiaus ligoniams taikomas imunosupresinis gydymas antitimocitiniu globulinu ir ciklosporinu A. Esant stabiliai vidutinio sunkumo aplastinės anemijos formai, kai nėra didelio kraujo transfuzijų poreikio ir infekcijų, galimas aktyvus ligonio stebėjimas be specifinio gydymo.
Simptominis ir palaikomasis gydymas
- Infekcinių komplikacijų profilaktika, ypač taikant imunosupresinį gydymą skiriant antibiotikus.
- Kraujo krešėjimą ir trombocitų funkciją veikiančių medikamentų vengimas, siekiant sumažinti kraujavimo riziką
- Kraujo (eritrocitų ir trombocitų) transfuzijos, nustatomos pagal individualų paciento poreikį
- Dėl transfuzijų padidėjusio geležies kiekio sumažinimas geležį surišančiais preparatais (chelatais)
Šaltiniai
- Kaufman et al. Drugs in the aetiology of agranulocytosis and aplastic anaemia. Eur J Haematol Suppl 60 :23-30, 1996. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=8987237
- Dokal et al. Inherited bone marrow failure syndromes. Haematologica 95: 1236–1240, 2010. http://www.haematologica.org/content/95/8/1236
- Gupta et al. Impact of age on outcomes after bone marrow transplantation for acquired aplastic anemia using HLA-matched sibling donors. Haematologica 95:2119-2125, 2010. http://www.haematologica.org/content/95/12/2119
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Aplastinė anemija, Kas yra Aplastinė anemija? Ką reiškia Aplastinė anemija?
Aplastine anemijaICD 10D60 D61ICD 9284LiguDB866 Aplastine anemija panmieloftize panmielopatija AA įgytu ligu grupe kurioms visoms budingas kaulu ciulpu funkcijos sutrikimas ir del to kylantis visu kraujo lasteliu skaiciaus sumazejimas eritrocitu anemija leukocitu leukopenija trombocitu trombocitopenija Aplastine anemija nevadinamas kaulu ciulpu funkcijos sutrikimas sukeltas chemoterapijos ar kitu priesveziniu vaistu Aplastine anemija pati savaime nera piktybine liga EpidemiologijaAplastine anemija susergama bet kuriame amziuje Dazniau si liga pasitaiko nuo 10 iki 25 metu ir vyresniame kaip 60 metu amziuje Vienodai daznai serga ir vyrai ir moterys PriezastysPagal priezastis aplastine anemija skirstoma į sias grupes priezastis nera aiski sudaro 70 80 AA atveju Vaistu sukelta apie 20 atveju Dazniausiai aplastine anemija sukelia priesuzdegiminiai vaistai priestraukuliniai preparatai antibiotikai Infekciniu veiksniu salygota sudaro apie 5 visu atveju dazniausia priezastis yra infekcinis hepatitas Retos yra įgimtos aplastines anemijos formos pavyzdziui del trombopoetino receptoriu mutacijuKlasifikacijaPagal kraujo pakitimus aplastine anemija klasifikuojama į 3 sunkumo laipsnius Vidutinio sunkumo aplastine anemija Sunki aplastine anemija Labai sunki aplastine anemija Tikslus rodikliai nurodyti lenteleje is ju turi buti bent du patvirtinti Vidutinio sunkumo AA Sunki AA Labai sunki AANeutrofilai lt 1x109 L lt 0 5x109 L lt 0 2x109 LTrombocitai lt 50x109 L lt 20x109 L lt 20x109 L lt 20x109 L lt 20x109 L lt 20x109 LSimptomaiLiga pasireiskia simptomais del kraujo lasteliu sumazejimo Del neutrofilu leukocitu skaiciaus sumazejimo padazneja infekcijos Anemija sukelia nuovargį Trombocitu skaiciaus sumazejimas trombocitopenija gali pasireiksti polinkiu kraujavimuiDiagnostikaĮtariant aplastine anemija pirmiausiai reikia atmesti kitas pakitimu kraujyje priezastis Tam ligonis apklausiamas del vartojamu medikamentu infekciju Esant kitu ligu įtarimui atliekami tyrimai ju patvirtinimui arba atmetimui zr skyriu apie diferencine diagnostika Aplastines anemijos diagnostikai atliekamas kraujo ir kaulu ciulpu tyrimas citologinis ir histologinis istyrimas Kraujyje nustatoma anemija trombocitopenija leukopenija Kraujo lasteles morfologiskai yra normalios gerai subrendusios nenustatoma jaunu formu padaugejimo ar nuokrypio į kaire Diagnostikai butina atlikti kaulu ciulpu punkcija ir biopsija Kaulu ciulpuose randama Isreiksta arba Lastelingumas lt 25 Nenustatoma kitos priezasties NerandamaDiferencine diagnostikaAplastine anemija reikia atskirti nuo izoliuotos aplastines anemijos kuriai budingas tik eritrocitu skaiciaus sumazejimas kitos lasteliu rusys nepazeidziamos Panasiai gali pasireiksti umine leukemija kai periferiniame kraujyje nenustatomas padidejes blastu skaicius taciau siuo atveju randama kaulu ciulpu infiltracija Kraujo lasteliu skaiciaus sumazejimas stebimas ir esant mielodisplastiniam sindromams siuo atveju pagrindinis metodas atskiriant sias ligas yra kaulu ciulpu histologinis ir citologinis tyrimas Vitamino B12 arba folines rugsties trukumo anemija atskiriama nustatant vitaminu koncentracija kraujyje ir atlikus kaulu ciulpu tyrima Plaukuotuju lasteliu leukemijai budingos specifines lasteles kaulu ciulpuose ir daznai periferiniame kraujyje Piktybiniu naviku metastazes į kaulu ciulpus taip pat gali pasireiksti panasiais pozymiais Paroksizmine naktine hemoglobinurija yra reta liga kartais nustatoma kartu su aplastine anemija jos diagnostikai butina atlikti tyrima Panasus kraujo pakitimai gali buti stebimi ir po chemoterapijos bei radioterapijos kurso GydymasGydymo tikslas yra isvengti kraujo transfuziju ir su jomis susijusiu komplikaciju taip pat daznu infekciju del Jauno biologinio amziaus ligoniams lt 50 metu esant tinkamam donorui reikia apsvarstyti alogenines kamieniniu kraujo lasteliu transplantacijos galimybe ypac jei diagnozuojama sunki ar labai sunki ligos forma Esant vidutinio sunkumo ligai gali buti skiriamas gydymas imunosupresiniais preparatais ir Jei sis gydymas neefektyvus turetu buti taip pat pasveriama alogenines kamieniniu kraujo lasteliu transplantacijos galimybe Tyrimai rodo kad trumpesnis laikas nuo diagnozes iki transplantacijos pagerina prognoze todel transplantacija turi buti apsvarstoma kuo anksciau jei paciento bukle tai leidzia Vyresnio amziaus ligoniams taikomas imunosupresinis gydymas antitimocitiniu globulinu ir ciklosporinu A Esant stabiliai vidutinio sunkumo aplastines anemijos formai kai nera didelio kraujo transfuziju poreikio ir infekciju galimas aktyvus ligonio stebejimas be specifinio gydymo Simptominis ir palaikomasis gydymas Infekciniu komplikaciju profilaktika ypac taikant imunosupresinį gydyma skiriant antibiotikus Kraujo kresejima ir trombocitu funkcija veikianciu medikamentu vengimas siekiant sumazinti kraujavimo rizika Kraujo eritrocitu ir trombocitu transfuzijos nustatomos pagal individualu paciento poreikį Del transfuziju padidejusio gelezies kiekio sumazinimas gelezį surisanciais preparatais chelatais SaltiniaiKaufman et al Drugs in the aetiology of agranulocytosis and aplastic anaemia Eur J Haematol Suppl 60 23 30 1996 http www ncbi nlm nih gov pubmed term 8987237 Dokal et al Inherited bone marrow failure syndromes Haematologica 95 1236 1240 2010 http www haematologica org content 95 8 1236 Gupta et al Impact of age on outcomes after bone marrow transplantation for acquired aplastic anemia using HLA matched sibling donors Haematologica 95 2119 2125 2010 http www haematologica org content 95 12 2119