Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išna
Pirminė mielofibrozė
| Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais. |
Pirminė mielofibrozė (idiopatinė mielofibrozė, agnogeninė mielofibrozė, osteomielofibrozė) – viena iš mieloproliferacinių neoplazijų, kraujo liga, kuriai būdinga kaulų čiulpų ir kraujo gamybos sutrikimas, pasireiškiantis ekstrameduline hemopoeze (kraujo gamyba ne kaulų čiulpuose) ir kraujo ląstelių kiekio sumažėjimu: anemija, trombocitopenija, leukopenija (pradinėse stadijose dažnai nustatoma ). Pirminė mielofibrozė yra savarankiška liga, antrine mielofibroze vadinama dėl kitos kraujo ligos atsiradusi kaulų čiulpų fibrozė.
Patogenezė
Antrinės mielofibrozės formos pagrindinė priežastis yra kita liga, pirminė mielofibrozė atsiranda dėl kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose nekontroliuojamo dauginimosi. Dažna šį procesą sąlygojanti mutacija yra JAK2 mutacija, kuri padaro kamieninę ląstelę nepriklausomą nuo citokinų poveikio. Ląstelė, priklausanti megakariocitų eilei, ima daugintis ir išskiria fibroblastus stimuliuojančius faktorius. Dėl šių poveikio kaulų čiulpuose daugėja jungiamojo audinio ir kolageno skaidulų. Dėl sutrikusios kraujodaros kaulų čiulpuose prasideda kraujodara kituose organuose (ekstramedulinė hemopoezė) – dažniausiai kepenyse, blužnyje.
Klasifikacija
Pagal fibrozės kiekį kaulų čiulpuose liga skirstoma į stadijas:
- Ikifibrozinė stadija
- Ankstyva fibrozės stadija
- Vėlyva fibrozės stadija (osteomielosklerozė)
Diagnostika
Major kriterijai:
- Megakariocitų proliferacija ir atipinės formos, nustatomos kaulų čiulpuose su ; arba nesant fibrozės stebimi hiperceliuliniai kaulų čiulpai su megakariocitų ir granulocitų proliferacija ir dažnai susilpnėjusia eritropoeze (jei liga diagnozuojama ikifibrozinėje stadijoje)
- Atmetama tikrosios policitemijos, , lėtinės mieloleukemijos, mielodisplastinio sindromo diagnozė
- Nustatoma ar kita kloninė mutacija (MPL w515L), jos nesant reikia atmesti visas galimas antrinės kaulų čiulpų fibrozės priežastis
Minor kriterijai:
- Leukoeritroblastinis kraujo vaizdas
- Padidėjusi koncentracija kraujyje
- Anemija
Diagnozė patvirtinama, jei išpildomi visi trys major ir bent du minor kriterijai. JAK2V617F mutacija būdinga 68% pirmine mielofibroze sergančių pacientų.
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Pirminė mielofibrozė, Kas yra Pirminė mielofibrozė? Ką reiškia Pirminė mielofibrozė?
Siam straipsniui ar jo daliai truksta isnasu į patikimus saltinius Jus galite padeti Vikipedijai pridedami tinkamas isnasas su saltiniais Pirmine mielofibroze idiopatine mielofibroze agnogenine mielofibroze osteomielofibroze viena is mieloproliferaciniu neoplaziju kraujo liga kuriai budinga kaulu ciulpu ir kraujo gamybos sutrikimas pasireiskiantis ekstrameduline hemopoeze kraujo gamyba ne kaulu ciulpuose ir kraujo lasteliu kiekio sumazejimu anemija trombocitopenija leukopenija pradinese stadijose daznai nustatoma Pirmine mielofibroze yra savarankiska liga antrine mielofibroze vadinama del kitos kraujo ligos atsiradusi kaulu ciulpu fibroze PatogenezeAntrines mielofibrozes formos pagrindine priezastis yra kita liga pirmine mielofibroze atsiranda del kamienines lasteles kaulu ciulpuose nekontroliuojamo dauginimosi Dazna sį procesa salygojanti mutacija yra JAK2 mutacija kuri padaro kamienine lastele nepriklausoma nuo citokinu poveikio Lastele priklausanti megakariocitu eilei ima daugintis ir isskiria fibroblastus stimuliuojancius faktorius Del siu poveikio kaulu ciulpuose daugeja jungiamojo audinio ir kolageno skaidulu Del sutrikusios kraujodaros kaulu ciulpuose prasideda kraujodara kituose organuose ekstrameduline hemopoeze dazniausiai kepenyse bluznyje KlasifikacijaPagal fibrozes kiekį kaulu ciulpuose liga skirstoma į stadijas Ikifibrozine stadija Ankstyva fibrozes stadija Velyva fibrozes stadija osteomieloskleroze DiagnostikaMajor kriterijai Megakariocitu proliferacija ir atipines formos nustatomos kaulu ciulpuose su arba nesant fibrozes stebimi hiperceliuliniai kaulu ciulpai su megakariocitu ir granulocitu proliferacija ir daznai susilpnejusia eritropoeze jei liga diagnozuojama ikifibrozineje stadijoje Atmetama tikrosios policitemijos letines mieloleukemijos mielodisplastinio sindromo diagnoze Nustatoma ar kita klonine mutacija MPL w515L jos nesant reikia atmesti visas galimas antrines kaulu ciulpu fibrozes priezastis Minor kriterijai Leukoeritroblastinis kraujo vaizdas Padidejusi koncentracija kraujyje Anemija Diagnoze patvirtinama jei ispildomi visi trys major ir bent du minor kriterijai JAK2V617F mutacija budinga 68 pirmine mielofibroze serganciu pacientu Sis su medicina susijes straipsnis yra nebaigtas Jus galite prisideti prie Vikipedijos papildydami sį straipsnį