Narkolepsija gr narkē sustingimas ir lēpsis priepuolis liga pasižyminti staigiais mieguistumo ar miego priepuoliais Orek
Narkolepsija

Narkolepsija (gr. narkē – sustingimas ir lēpsis – priepuolis) – liga, pasižyminti staigiais mieguistumo ar miego priepuoliais.
Prasideda be aiškios priežasties arba po , galvos smegenų traumos, augant augliui. Narkolepsijai atsirasti turi įtakos paveldimumas. Miego priepuoliai prasideda įvairiomis aplinkybėmis (net darbe, einant, važiuojant) ir trunka nuo 1 iki 10 min. Ligoniui kartais dar pasitaiko katalepsijos priepuolių, sutrinka miegas. Gydoma vaistais.
Mieguistumo priepoliai prasideda dėl prarandamos galimybės valdyti miego ritmą.
Simptomai
Klinikiniai simptomai gali būti skirtingi kiekvienam žmogui. Sergant šia liga, nebūtinai pasireikš visi galimi simptomai, be to, jų pasireiškimo stiprumas gali varijuoti.
Miego priepuoliai
Ligos simptomatikai būdingi netikėti, nevalingi bei neišvengiami užmigimo epizodai, galintys pasireikšti bet kuriuo dienos metu, nepriklausomai nuo žmogaus veiklos, tačiau pastebėta, kad dažniausiai tai įvyksta atliekant monotoniškas užduotis, kurios nereikalauja bendravimo su kitais. Tokio priepuolio metu, sergantysis dažniausiai nerišliai sako žodžius, keistai atlieka kasdienes užduotis, gali vairuoti automobilį į nežinomą vietą.
Padidėjęs mieguistumas diena
Paros miego valandų skaičius gali būti panašus, kaip ir sveiko žmogaus, tai yra, miego valandų skaičius atitinka rekomendacijas tam tikro amžiaus žmonėms, tačiau miego kokybė yra gerokai prastesnė, todėl patiriamas mieguistumas dienos metu, žmogus jaučiasi apsnūdęs. Tokia jausena gali tapti nuolatine, kasdiene.
Katapleksija
Apie 70 % narkoleptikų patiria katalepsiją, epizodą, kurio metu pasireiškia griaučių raumenų silpnumas ar paralyžius. Tokio epizodo metu žmogus lieka sąmoningas, tačiau jam dažnai sunku kalbėti arba kalba tampa sunkiai suprantama. Katapleksiją dažniausiai sukelia stiprios emocijos, pavyždžiui juokas, pyktis. Dažniau pastebima stiprių teigiamų emocijų įtaka. Katalepsija ir miego priepoliai dažniausiai pasireiškia atskiru metu. Katalepsija apima vieną ar kelias raumenų grupes. Jei tai kramtymo raumenų katalepsija, tai ligoniui sunku kalbėti, jei šlaunų, žmogus negali paeiti, gali kristi. Tai ypač dažna, jei katalepsija pasireiškia keliose raumenų grupėse.
REM miego stadijos pakitimai
Narkoleptikų REM miego stadija gali būti ir nepakitusi, tačiau dažnai ji yra intensyvesnė nei normaliu atveju. Šią miego stadiją narkoleptikai pasiekia pačioje miego pradžioje, net trumpų užmigimų metu.
Haliucinacijos
Kai kurie gali išgyventi vizualinius ar garsinius haliucinacijos epizodus. Tai gali būti hipnogoninės, pasireiškiančios užmiegant, arba hipnopompinės, pasireiškiančios prabundant haliucinacijos. Hipnogoninės haliucinacijos dažnai kelia baimę, dėl kurios pacientui sunku užmigti. Vaizdinės haliucinacijos primena sapnus, dažnai košmarus.
Miego paralyžius
Miego paralyžius, kurio metu žmogus negali pajudėti, tai pat dažniausiai nutinka pabudus arba prieš užmiegant. Dažnai prarandama galimybė judinti galvą, galūnes, taip pat sumažėja kvėpavimo amplitudė. Tačiau, beveik visada miego paralyžius apima visą kūną ir žmogus negali pajudinti net piršto. Toks epizodas gali trukti ir kelias minutes, kol yra nutraukiamas pašalinio stimulo, triukšmo.
Ligos priežastys
Tikslios priežastys, sukeliančios narkolepsiją, nėra nustatytos, tačiau manoma, kad tam įtakos turi skirtingi faktoriai. Patirtos stiprios emocijos gali būti viena iš priežasčių. Tam tikrą vaidmenį ligos atsiradime taip pat vaidina autoimuninė sistema. Manoma, jog liga išsivysto, kai pasireiškia neuronų, kurie išskiria neuropeptidą oreksiną, nykimas, o tai laikoma autoimuniniu sutrikimu. Be to, narkolepsija gali pasireikšti dėl smegenų traumos, navikų ar ligų, veikiančių smegenų dalis, atsakingas už REM miego stadiją.
Taip pat nustatyta, jog apie 10 % sergančiųjų šeimose yra buvę ligos atvejų, ypač jei pasireiškia ir katalepsija. Tai nurodo, jog įtaką ligai gali turėti tam tikri genai. Vienas su narkolepsija siejamų genų kompleksu, esančiu šeštoje chromosomoje. Šis kompleksas vadinamas žmogaus leukocitų antigenų kompleksu ir jis yra atsakingas už imuninę sistemą, o taip pat ir už imuninį atsaką prieš oreksiną išskiriančius neuronus.
Be to, buvo pastebėta, jog yra sąsaja tarp H1N1 vakcinos nuo gripo ir neurolepsijos pasireiškimo tiek vaikams, tiek suaugusiems. Dėl to buvo nutraukta šios vakcinos gamyba bei naudojimas.
Diagnozė
Diagnozė dažniausiai nusakoma pagal esamus anksčiau išvardintus simptomus, tačiau yra papildomi testai, kuriuos galima atlikti įtariant narkolepsiją.
Polisomnografija
Toks tyrimas nėra specifiškas narolepsijai, bet padeda diferencijuoti nuo kitų ligų, kurioms būdingas mieguistumas dienos metu. Šio tyrimo metu nustatoma, jog užmigimo periodas nesiekia dešimties minučių, o paradoksinio miego latencija yra mažesnė nei 20 minučių. Taip pat fiksuojami pabudimai nakties metu.
Dauginis užmigimo trukmės testas
Tai yra pagrindinis tyrimas narkolepsijos diagnostikoje. Norint diagnozuoti šią ligą, vidutinis užmigimo laikas turi būti mažesnis nei penkios minutės ir du ar daugiau (iš keturių) užmigimo pradžioje turi būti fiksuotas paradoksinis miegas.
Hipokretino-1 kiekio smegenų skystyje nustatymas
Šis testas yra tikslingiausias, ypač jei pacientas patiria katapleksiją. 95% narkoleptikų hipokretino-1 kiekis smegenų skystyje nebūna arba jo būna labai maži kiekiai.
Gydymas
Gyvenimo būdo keitimas
Šiuo metu nėra būdo ligai išgydyti, tačiau galima numalšinti simptomus. Viena iš rekomenduojamų priemonių yra keisti gyvenimo būdą, planuoti ir reguliariai dienos metu trumpai pamiegoti. Deja, nors iš pradžių toliau minimi vaistai pasižymi teigiamu poveikiu, ilgainiui įgaunamas atsparumas ir stebimas veiksmingumo sumažėjimas.
CNS stimuliuojantys vaistai
Taip pat yra medikamentų, padedančių kontroliuoti ligą. Jie veikia stimuliuodami centrinę nervų sistemą. Tokie vaistai yra: modafinilas, natrio oksibatas ir metilfenidatas, modafinilas, armodafinilas, dextroamfetaminas. Po atliktų tyrimų buvo pastebėta jog natrio oksibatas turi įtakos katapleksijos slopinimui.
CNS nestimuliuojantys vaistai
Taip pat yra vaistų, kurie neveikia stimuliuojančiai, tačiau taip pat padeda slopinti narkolepsijos simtomus, pavyzdžiui: atomoksetinas.
Antidepresantai
Antidepresantai taip pat skiriami narkolepsija sergantiems asmenims, jeigu jiems pasireiškis katapleksijos simtomas. Šiuo atveju naudojami tricikliai antidepresantai, tokie kaip klomipraminas, imipraminas bei protriptilinas. Jie naudojami dėl savybės slopinti REM miego stadiją.
Ligos paplitimas
Europoje 2007 metų duomenimis ligos paplitimas populiacijoje siekia apie 0,02-0,05 %. Remiantis tais pačiais duomenimis, Lietuvoje per metus turėtų būti diagnozuota apie 30 naujų ligos atvejų, o bendras sergančiųjų skaičius 2007 metais buvo tarp 600 ir 1500.
Šaltiniai
- Narkolepsija. Lietuviškoji tarybinė enciklopedija, VIII t. Vilnius: Mokslo ir enciklopedijų leidybos institutas, 1981. T.VIII: Moreasas-Pinturikjas, 91 psl.
- Office of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health. NIH Publication No. 03-1637. The original on 27 July 2016. Nuoroda tikrinta 19 August 2016. Available from:
- V. Budrys. Klinikinė neurologija.Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas. Vilnius;2009 Available from:[2]
- M.S.Wise , D.L.Arand, P.R.Auger, S.N.Brooks, N.F.Watson. Treatment of Narcolepsy and other Hypersomnias of Central Origin. American Academy of sleep.2007. Available from: [3]
- Y. Dauvilliers, J. M. Siegel, R. Lopez, Z. A. Torontali and J. H. Peever. Cataplexy—clinical aspects, pathophysiology and management strategy. 2014 Available from: [4]
- D. Matačiūnienė, R. Mameniškienė, D. Jatužis, V. Budrys. Narkolepsijos diagnostikos klystkeliai: klinikinis atvejis ir literatûros apþvalga. Vilnius;2012. Available from: [5] Archyvuota kopija 2021-09-21 iš Wayback Machine projekto.
- J. Mahlios, A. K. De la Herrán-Arita, E. Mignot. The Autoimmune Basis of Narcolepsy. 2013 Available from: [6]
- National Institut of Health and Welfare. Terveyden ja hyvinvoinnin laitos suosittaa Pandemrix-rokotusten keskeyttämistä. 2010 Available from:
- L. Barateau, Y. Dauvilliers. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2019. Available from: [8]
- C. Alexandre, T.E. Scammell."The Serotoninergic System in Sleep and Narcolepsy". 2011 Available from: [9]
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Narkolepsija, Kas yra Narkolepsija? Ką reiškia Narkolepsija?
Narkolepsija gr narke sustingimas ir lepsis priepuolis liga pasizyminti staigiais mieguistumo ar miego priepuoliais Oreksino struktura Oreksino koncentracija neuroleptiku smegenu skystyje dazniausiai buna labai sumazejusi ar visai isnykusi Prasideda be aiskios priezasties arba po galvos smegenu traumos augant augliui Narkolepsijai atsirasti turi įtakos paveldimumas Miego priepuoliai prasideda įvairiomis aplinkybemis net darbe einant vaziuojant ir trunka nuo 1 iki 10 min Ligoniui kartais dar pasitaiko katalepsijos priepuoliu sutrinka miegas Gydoma vaistais Mieguistumo priepoliai prasideda del prarandamos galimybes valdyti miego ritma SimptomaiKlinikiniai simptomai gali buti skirtingi kiekvienam zmogui Sergant sia liga nebutinai pasireiks visi galimi simptomai be to ju pasireiskimo stiprumas gali varijuoti Miego priepuoliai Ligos simptomatikai budingi netiketi nevalingi bei neisvengiami uzmigimo epizodai galintys pasireiksti bet kuriuo dienos metu nepriklausomai nuo zmogaus veiklos taciau pastebeta kad dazniausiai tai įvyksta atliekant monotoniskas uzduotis kurios nereikalauja bendravimo su kitais Tokio priepuolio metu sergantysis dazniausiai nerisliai sako zodzius keistai atlieka kasdienes uzduotis gali vairuoti automobilį į nezinoma vieta Padidejes mieguistumas diena Paros miego valandu skaicius gali buti panasus kaip ir sveiko zmogaus tai yra miego valandu skaicius atitinka rekomendacijas tam tikro amziaus zmonems taciau miego kokybe yra gerokai prastesne todel patiriamas mieguistumas dienos metu zmogus jauciasi apsnudes Tokia jausena gali tapti nuolatine kasdiene Katapleksija Apie 70 narkoleptiku patiria katalepsija epizoda kurio metu pasireiskia griauciu raumenu silpnumas ar paralyzius Tokio epizodo metu zmogus lieka samoningas taciau jam daznai sunku kalbeti arba kalba tampa sunkiai suprantama Katapleksija dazniausiai sukelia stiprios emocijos pavyzdziui juokas pyktis Dazniau pastebima stipriu teigiamu emociju įtaka Katalepsija ir miego priepoliai dazniausiai pasireiskia atskiru metu Katalepsija apima viena ar kelias raumenu grupes Jei tai kramtymo raumenu katalepsija tai ligoniui sunku kalbeti jei slaunu zmogus negali paeiti gali kristi Tai ypac dazna jei katalepsija pasireiskia keliose raumenu grupese REM miego stadijos pakitimai Narkoleptiku REM miego stadija gali buti ir nepakitusi taciau daznai ji yra intensyvesne nei normaliu atveju Sia miego stadija narkoleptikai pasiekia pacioje miego pradzioje net trumpu uzmigimu metu Haliucinacijos Kai kurie gali isgyventi vizualinius ar garsinius haliucinacijos epizodus Tai gali buti hipnogonines pasireiskiancios uzmiegant arba hipnopompines pasireiskiancios prabundant haliucinacijos Hipnogonines haliucinacijos daznai kelia baime del kurios pacientui sunku uzmigti Vaizdines haliucinacijos primena sapnus daznai kosmarus Miego paralyzius Miego paralyzius kurio metu zmogus negali pajudeti tai pat dazniausiai nutinka pabudus arba pries uzmiegant Daznai prarandama galimybe judinti galva galunes taip pat sumazeja kvepavimo amplitude Taciau beveik visada miego paralyzius apima visa kuna ir zmogus negali pajudinti net pirsto Toks epizodas gali trukti ir kelias minutes kol yra nutraukiamas pasalinio stimulo triuksmo Ligos priezastysTikslios priezastys sukeliancios narkolepsija nera nustatytos taciau manoma kad tam įtakos turi skirtingi faktoriai Patirtos stiprios emocijos gali buti viena is priezasciu Tam tikra vaidmenį ligos atsiradime taip pat vaidina autoimunine sistema Manoma jog liga issivysto kai pasireiskia neuronu kurie isskiria neuropeptida oreksina nykimas o tai laikoma autoimuniniu sutrikimu Be to narkolepsija gali pasireiksti del smegenu traumos naviku ar ligu veikianciu smegenu dalis atsakingas uz REM miego stadija Taip pat nustatyta jog apie 10 serganciuju seimose yra buve ligos atveju ypac jei pasireiskia ir katalepsija Tai nurodo jog įtaka ligai gali tureti tam tikri genai Vienas su narkolepsija siejamu genu kompleksu esanciu sestoje chromosomoje Sis kompleksas vadinamas zmogaus leukocitu antigenu kompleksu ir jis yra atsakingas uz imunine sistema o taip pat ir uz imuninį atsaka pries oreksina isskiriancius neuronus Be to buvo pastebeta jog yra sasaja tarp H1N1 vakcinos nuo gripo ir neurolepsijos pasireiskimo tiek vaikams tiek suaugusiems Del to buvo nutraukta sios vakcinos gamyba bei naudojimas DiagnozeDiagnoze dazniausiai nusakoma pagal esamus anksciau isvardintus simptomus taciau yra papildomi testai kuriuos galima atlikti įtariant narkolepsija Polisomnografija Toks tyrimas nera specifiskas narolepsijai bet padeda diferencijuoti nuo kitu ligu kurioms budingas mieguistumas dienos metu Sio tyrimo metu nustatoma jog uzmigimo periodas nesiekia desimties minuciu o paradoksinio miego latencija yra mazesne nei 20 minuciu Taip pat fiksuojami pabudimai nakties metu Dauginis uzmigimo trukmes testas Tai yra pagrindinis tyrimas narkolepsijos diagnostikoje Norint diagnozuoti sia liga vidutinis uzmigimo laikas turi buti mazesnis nei penkios minutes ir du ar daugiau is keturiu uzmigimo pradzioje turi buti fiksuotas paradoksinis miegas Hipokretino 1 kiekio smegenu skystyje nustatymas Sis testas yra tikslingiausias ypac jei pacientas patiria katapleksija 95 narkoleptiku hipokretino 1 kiekis smegenu skystyje nebuna arba jo buna labai mazi kiekiai GydymasGyvenimo budo keitimas Siuo metu nera budo ligai isgydyti taciau galima numalsinti simptomus Viena is rekomenduojamu priemoniu yra keisti gyvenimo buda planuoti ir reguliariai dienos metu trumpai pamiegoti Deja nors is pradziu toliau minimi vaistai pasizymi teigiamu poveikiu ilgainiui įgaunamas atsparumas ir stebimas veiksmingumo sumazejimas CNS stimuliuojantys vaistai Taip pat yra medikamentu padedanciu kontroliuoti liga Jie veikia stimuliuodami centrine nervu sistema Tokie vaistai yra modafinilas natrio oksibatas ir metilfenidatas modafinilas armodafinilas dextroamfetaminas Po atliktu tyrimu buvo pastebeta jog natrio oksibatas turi įtakos katapleksijos slopinimui CNS nestimuliuojantys vaistai Taip pat yra vaistu kurie neveikia stimuliuojanciai taciau taip pat padeda slopinti narkolepsijos simtomus pavyzdziui atomoksetinas Antidepresantai Antidepresantai taip pat skiriami narkolepsija sergantiems asmenims jeigu jiems pasireiskis katapleksijos simtomas Siuo atveju naudojami tricikliai antidepresantai tokie kaip klomipraminas imipraminas bei protriptilinas Jie naudojami del savybes slopinti REM miego stadija Ligos paplitimasEuropoje 2007 metu duomenimis ligos paplitimas populiacijoje siekia apie 0 02 0 05 Remiantis tais paciais duomenimis Lietuvoje per metus turetu buti diagnozuota apie 30 nauju ligos atveju o bendras serganciuju skaicius 2007 metais buvo tarp 600 ir 1500 SaltiniaiNarkolepsija Lietuviskoji tarybine enciklopedija VIII t Vilnius Mokslo ir enciklopediju leidybos institutas 1981 T VIII Moreasas Pinturikjas 91 psl Office of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institutes of Health NIH Publication No 03 1637 The original on 27 July 2016 Nuoroda tikrinta 19 August 2016 Available from V Budrys Klinikine neurologija Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas Vilnius 2009 Available from 2 M S Wise D L Arand P R Auger S N Brooks N F Watson Treatment of Narcolepsy and other Hypersomnias of Central Origin American Academy of sleep 2007 Available from 3 Y Dauvilliers J M Siegel R Lopez Z A Torontali and J H Peever Cataplexy clinical aspects pathophysiology and management strategy 2014 Available from 4 D Mataciuniene R Mameniskiene D Jatuzis V Budrys Narkolepsijos diagnostikos klystkeliai klinikinis atvejis ir literaturos apthvalga Vilnius 2012 Available from 5 Archyvuota kopija 2021 09 21 is Wayback Machine projekto J Mahlios A K De la Herran Arita E Mignot The Autoimmune Basis of Narcolepsy 2013 Available from 6 National Institut of Health and Welfare Terveyden ja hyvinvoinnin laitos suosittaa Pandemrix rokotusten keskeyttamista 2010 Available from L Barateau Y Dauvilliers Therapeutic Advances in Neurological Disorders 2019 Available from 8 C Alexandre T E Scammell The Serotoninergic System in Sleep and Narcolepsy 2011 Available from 9