Azərbaycan
Deutschland
Lietuva
Malta
ශ්රී ලංකාව
Türkmenistan
Türkiyə
Украина
Lėtinė mielomonocitinė leukemijaPeriferiniame kraujyje nustatomas padidėjęs monocitų granulocitų skaičius ir jaunos šių
Lėtinė mielomonocitinė leukemija
| Lėtinė mielomonocitinė leukemija | |
| Periferiniame kraujyje nustatomas padidėjęs monocitų, granulocitų skaičius ir jaunos šių ląstelių formos - mielocitai, metamielocitai, pavieniai blastai | |
| ICD-10 | C93.1 |
|---|---|
| ICD-9 | 205.1 |
| ICD-O | 9945/3 |
Lėtinė mielomonocitinė leukemija – lėtinės leukemijos forma, priskiriama mieloproliferacinėms/mielodisplastinėms ligoms, kuriai būdinga suaktyvėjusi ląstelių (ypač ir monocitų) proliferacija, padidėjęs jų kiekis kraujyje ( ir ) ir požymiai. Dažnai nustatomas kepenų ir blužnies padidėjimas ( ir ).
Epidemiologija
Dėl skirtingų klasifikacijos sistemų ir nevisiškai aiškaus ligos apibrėžimo sunku nustatyti tikslų sergamumą. Manoma, kad sergamumas lėtine mielomonocitine leukemija yra apie 1 iš 100 000, dažniausiai liga diagnozuojama 65-75 metų amžiaus, šiek tiek dažniau serga vyrai.
Priežastys
Nėra aiškios, kaip ir daugelio piktybinių ligų atveju manoma turi įtaką jonizuojančioji spinduliuotė. Kai kurie mielodisplastiniai sindromai gali transformuotis į lėtinę mielomonocitinę leukemiją.
Klasifikacija
Pagal WHO klasifikaciją išskiriami 3 lėtinės mielomonocitinės leukemijos (angl. chronic myelomonocytic leukemia, CMML) tipai
| CMML-1 | Blastų periferiniame kraujyje <5%, kaulų čiulpuose <10% | Išgyvenamumo mediana 19 mėnesių, transformacija į ūminę mielogeninę leukemiją: 13% |
| CMML-2 | Blastų periferiniame kraujyje 5-19%, kaulų čiulpuose 10-19%, arba randamos Auer lazdelės | Išgyvenamumo mediana 15 mėnesių, transformacija į ūminę mielogeninę leukemiją: 29% |
| CMML su eozinofilija | CMML-1 arba CMML-2 su eozinofilija periferiniame kraujyje >1,5x109/L, nenustatoma KITD816V mutacija |
Ankstesnė FAB klasifikacija išskyrė du lėtinės mielomonocitinės leukemijos tipus: mieloproliferacinį ir mielodisplastinį. Šis skirstymas šiandien praktikoje nebenaudojamas, nors leukocitų skačius, didesnis nei 13x109/L susijęs su blogesne ligos prognoze ir didesne transformacijos į ūminę mielogeninę leukemiją rizika.
Simptomai
Liga diagnozuojama pagal kraujo tyrimą. Pacientai dažnai kreipiasi dėl blužnies padidėjimo (), kuri sukelia skausmą kairiajame šone. Neretai yra išreikšti B simptomai. Dėl anemijos gali būti , nuovargis, .
Diagnostika
Anamnezė ir klinikiniai simptomai diagnostikai nedaug vertingi, kadangi nespecifiniai.
Diagnostiniai kriterijai
WHO diagnostiniai kriterijai lėtinei mielomonocitinei leukemijai yra:
- Padidėjęs monocitų skaičius periferiniame kraujyje (): >1x109/L
- Nenustatoma Filadelfijos chromosoma nei
- Nėra (ypač svarbu jas nustatyti esant )
- <20% blastų periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose; blastams šiuo atvejų turi būti priskiriami ne tik mieloblastai ir monoblastai, bet ir promonocitai
- , nustatoma vienoje ar keliose ląstelių eilėse. Nesant displazijos požymių lėtinės mielomonocitinės leukemijos diagnozė galima, kai yra šie papildomi kriterijai:
- Nustatoma kloninė citogenetinė ar molekulinė genetinė
- išlieka mažiausiai 3 mėnesius be jokių kitų galimų priežasčių
Periferinis kraujas
Leukocitų skaičius dažniausiai būna padidėjęs, tačiau gali būti ir normalus, ir sumažėjęs. Ligai labai būdinga monocitozė su daug nebrandžių granulocitų formų, randamų kraujyje. Monocitų vidutinis skaičius kraujyje paprastai yra 2-5x109/L, mažiausiai 10% bendro leukocitų skaičiaus. Dažniausiai monocitai morfologiškai normalūs, tačiau kai kuriais atvejais gali būti pakitę, turėti atipinę branduolio formą, granules. Nebrandžių granulocitinės eilės ląstelių kraujyje randama <20%, bazofilų skaičius nepadidėjęs. Dažnai nustatoma eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, randami akantocitai, ašaros formos eritrocitai. Neretai pasitaiko gigantiniai trombocitai, bendras trombocitų skaičius paprastai būna normalus arba sumažėjęs. Neutrofilai dažniausiai su požymiais: branduolių hipersegmentacija, hiposegmentacija, hipergranuliacija.
Kaulų čiulpai
Hiperceliuliniai kaulų čiulpai su displazijos požymiais, dažniausiai visose trijose ląstelių eilėse. Daug monocitinės kilmės ląstelių. Megakariopoezės displazija pasireiškia megakariocitų branduolių anomalijomis, mikrokariocitais. blastų skaičius yra iki 20%, svarbu blastams priskirti promonocitus. Blastuose esančios Auer lazdelės nepaneigia lėtinės mielomonocitinės leukemijos diagnozės.
Teigiami žymenys: CD33, CD13, dažnai CD14 (parodo monocitų nesubrendimo laipsnį), CD68, CD64, CD56
ir molekulinė genetika
Kloninės citogenetinės aberacijos nustatomos 20-40% atvejų, tačiau jos nėra būdingos vien tik lėtinei mielomonocitinei leukemijai. Dažniausiai randama 8 chromosomos trisomija ir 7 monosomija. Neretai nustatomos , CEBPA, , RUNX1 mutacijos.
Gydymas
Esant neišreikštiems simptomams ir nedaug pažengusiai ligai pakanka intensyvaus stebėjimo. Dažniausiai taikomas simptominis gydymas: esant anemijai - kraujo transfuzija, gali būti skiriamas eritropoetinas. Klinikiniuose tyrimuose šiuo metu analizuojamas efektyvumas. Esant išreikštai , efektyvus gydymas . Vienintelė galimybė šiuo metu visiškai išgydyti šią ligą yra kamieninių kraujo ląstelių transplantacija, tačiau šis metodas praktikoje gali būti taikomas tik pavieniams ligoniams
Šaltiniai
- Cazolla et al. Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:264-72. doi: 10.1182/asheducation-2011.1.264. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22160044
- Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues
- Hirschmann et al. Wintrobe, Maxwell Myer (2007). Wintrobe's atlas of clinical hematology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams&Wilkins
- Fuchs et al. Manual Haematologie 2013, NORA Verlag, 2013
- McCormack et al. Epigenetic approaches in the treatment of myelodysplastic syndromes: clinical utility of azacitidine. Onco Targets Ther. 2010 Sep 7;3:157-65. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20856790
- Bacher et al. Recent advances in diagnosis, molecular pathology and therapy of chronic myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol. 2011 Apr;153(2):149-67. doi: 10.1111/j.1365-2141.2011.08631.x. Epub 2011 Mar 9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21401573
Autorius: www.NiNa.Az
Išleidimo data:
vikipedija, wiki, lietuvos, knyga, knygos, biblioteka, straipsnis, skaityti, atsisiųsti, nemokamai atsisiųsti, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, pictu, mobilusis, porn, telefonas, android, iOS, apple, mobile telefl, samsung, iPhone, xiomi, xiaomi, redmi, pornografija, honor, oppo, Nokia, Sonya, mi, pc, web, kompiuteris, Informacija apie Lėtinė mielomonocitinė leukemija, Kas yra Lėtinė mielomonocitinė leukemija? Ką reiškia Lėtinė mielomonocitinė leukemija?
Letine mielomonocitine leukemijaPeriferiniame kraujyje nustatomas padidejes monocitu granulocitu skaicius ir jaunos siu lasteliu formos mielocitai metamielocitai pavieniai blastaiICD 10C93 1ICD 9205 1ICD O9945 3 Letine mielomonocitine leukemija letines leukemijos forma priskiriama mieloproliferacinems mielodisplastinems ligoms kuriai budinga suaktyvejusi lasteliu ypac ir monocitu proliferacija padidejes ju kiekis kraujyje ir ir pozymiai Daznai nustatomas kepenu ir bluznies padidejimas ir EpidemiologijaDel skirtingu klasifikacijos sistemu ir nevisiskai aiskaus ligos apibrezimo sunku nustatyti tikslu sergamuma Manoma kad sergamumas letine mielomonocitine leukemija yra apie 1 is 100 000 dazniausiai liga diagnozuojama 65 75 metu amziaus siek tiek dazniau serga vyrai PriezastysNera aiskios kaip ir daugelio piktybiniu ligu atveju manoma turi įtaka jonizuojancioji spinduliuote Kai kurie mielodisplastiniai sindromai gali transformuotis į letine mielomonocitine leukemija KlasifikacijaPagal WHO klasifikacija isskiriami 3 letines mielomonocitines leukemijos angl chronic myelomonocytic leukemia CMML tipai CMML 1 Blastu periferiniame kraujyje lt 5 kaulu ciulpuose lt 10 Isgyvenamumo mediana 19 menesiu transformacija į umine mielogenine leukemija 13 CMML 2 Blastu periferiniame kraujyje 5 19 kaulu ciulpuose 10 19 arba randamos Auer lazdeles Isgyvenamumo mediana 15 menesiu transformacija į umine mielogenine leukemija 29 CMML su eozinofilija CMML 1 arba CMML 2 su eozinofilija periferiniame kraujyje gt 1 5x109 L nenustatoma KITD816V mutacija Ankstesne FAB klasifikacija isskyre du letines mielomonocitines leukemijos tipus mieloproliferacinį ir mielodisplastinį Sis skirstymas siandien praktikoje nebenaudojamas nors leukocitu skacius didesnis nei 13x109 L susijes su blogesne ligos prognoze ir didesne transformacijos į umine mielogenine leukemija rizika SimptomaiLiga diagnozuojama pagal kraujo tyrima Pacientai daznai kreipiasi del bluznies padidejimo kuri sukelia skausma kairiajame sone Neretai yra isreiksti B simptomai Del anemijos gali buti nuovargis DiagnostikaAnamneze ir klinikiniai simptomai diagnostikai nedaug vertingi kadangi nespecifiniai Diagnostiniai kriterijai WHO diagnostiniai kriterijai letinei mielomonocitinei leukemijai yra Padidejes monocitu skaicius periferiniame kraujyje gt 1x109 L Nenustatoma Filadelfijos chromosoma nei Nera ypac svarbu jas nustatyti esant lt 20 blastu periferiniame kraujyje ir kaulu ciulpuose blastams siuo atveju turi buti priskiriami ne tik mieloblastai ir monoblastai bet ir promonocitai nustatoma vienoje ar keliose lasteliu eilese Nesant displazijos pozymiu letines mielomonocitines leukemijos diagnoze galima kai yra sie papildomi kriterijai Nustatoma klonine citogenetine ar molekuline genetine islieka maziausiai 3 menesius be jokiu kitu galimu priezasciu dd Periferinis kraujas Leukocitu skaicius dazniausiai buna padidejes taciau gali buti ir normalus ir sumazejes Ligai labai budinga monocitoze su daug nebrandziu granulocitu formu randamu kraujyje Monocitu vidutinis skaicius kraujyje paprastai yra 2 5x109 L maziausiai 10 bendro leukocitu skaiciaus Dazniausiai monocitai morfologiskai normalus taciau kai kuriais atvejais gali buti pakite tureti atipine branduolio forma granules Nebrandziu granulocitines eiles lasteliu kraujyje randama lt 20 bazofilu skaicius nepadidejes Daznai nustatoma eritrocitu anizocitoze poikilocitoze randami akantocitai asaros formos eritrocitai Neretai pasitaiko gigantiniai trombocitai bendras trombocitu skaicius paprastai buna normalus arba sumazejes Neutrofilai dazniausiai su pozymiais branduoliu hipersegmentacija hiposegmentacija hipergranuliacija Kaulu ciulpai Hiperceliuliniai kaulu ciulpai su displazijos pozymiais dazniausiai visose trijose lasteliu eilese Daug monocitines kilmes lasteliu Megakariopoezes displazija pasireiskia megakariocitu branduoliu anomalijomis mikrokariocitais blastu skaicius yra iki 20 svarbu blastams priskirti promonocitus Blastuose esancios Auer lazdeles nepaneigia letines mielomonocitines leukemijos diagnozes Teigiami zymenys CD33 CD13 daznai CD14 parodo monocitu nesubrendimo laipsnį CD68 CD64 CD56 ir molekuline genetika Klonines citogenetines aberacijos nustatomos 20 40 atveju taciau jos nera budingos vien tik letinei mielomonocitinei leukemijai Dazniausiai randama 8 chromosomos trisomija ir 7 monosomija Neretai nustatomos CEBPA RUNX1 mutacijos GydymasEsant neisreikstiems simptomams ir nedaug pazengusiai ligai pakanka intensyvaus stebejimo Dazniausiai taikomas simptominis gydymas esant anemijai kraujo transfuzija gali buti skiriamas eritropoetinas Klinikiniuose tyrimuose siuo metu analizuojamas efektyvumas Esant isreikstai efektyvus gydymas Vienintele galimybe siuo metu visiskai isgydyti sia liga yra kamieniniu kraujo lasteliu transplantacija taciau sis metodas praktikoje gali buti taikomas tik pavieniams ligoniamsSaltiniaiCazolla et al Myelodysplastic myeloproliferative neoplasms Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011 2011 264 72 doi 10 1182 asheducation 2011 1 264 http www ncbi nlm nih gov pubmed 22160044 Swerdlow et al WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues Hirschmann et al Wintrobe Maxwell Myer 2007 Wintrobe s atlas of clinical hematology Philadelphia Wolters Kluwer Health Lippincott Williams amp Wilkins Fuchs et al Manual Haematologie 2013 NORA Verlag 2013 McCormack et al Epigenetic approaches in the treatment of myelodysplastic syndromes clinical utility of azacitidine Onco Targets Ther 2010 Sep 7 3 157 65 http www ncbi nlm nih gov pubmed 20856790 Bacher et al Recent advances in diagnosis molecular pathology and therapy of chronic myelomonocytic leukaemia Br J Haematol 2011 Apr 153 2 149 67 doi 10 1111 j 1365 2141 2011 08631 x Epub 2011 Mar 9 http www ncbi nlm nih gov pubmed 21401573